Conhecendo os príons, podemos descobrir sobre essas proteínas que causam doenças denominadas de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis.
O que são Príons
Os príons são proteínas encontradas na região externa das células cerebrais, principalmente em mamíferos e aves. Em alguns casos, pode se manifestar em outros órgãos.
A princípio, os príons eram uma proteína desconhecida, encontrada por pesquisadores que descobriram a existência de uma anormalidade numa mesma proteína, com capacidade de causar doenças severas.
Logo, percebeu-se que proteína apresenta uma versão normal e outra, uma distorção anômala, responsável pelas enfermidades. Assim, descobriram que uma das características mais preocupantes é que a proteína possui a capacidade de se multiplicar independente da presença de ácidos nucleicos.
Conhecendo os Príons: qual sua história?
Em primeiro lugar, durante o século XVIII, na Grã-Bretanha, criadores de carneiros e gados realizaram o cruzamento de animais por endogamia, favorecendo o surgimento também de características indesejáveis, como distúrbios motores, as chamadas Encefalopatias Espongiformes. No entanto, na época nem se suspeitou da possível causa.
Assim sendo, em 1962, o James Parry criou a tese que a doença neurodegenerativa fatal que acometia ruminantes poderia ter origem hereditária e transmissível, mesmo não tendo sido reconhecido, sua teoria foi essencial para os primórdios da detecção de príons.
Em 1976, Daniel Carleton Gadjusek, ganhou o prêmio Nobel de Medicina por encontrar a doença de Kuru, rompendo com a percepção de uma doença viral e sim, priônica. Logo em 1967, J. S. Griffith propôs que o agente infecciosos dessas encefalopatias eram causadas por uma proteína.
Todavia, em 1972, Stanley Prusiner aprofundou os estudos em príons, e descobriu que os casos tinham o mesmo método de transmissão: o tecido cerebral contaminado. Sendo assim, começou a purificar extratos de cérebro de animais infectados com a finalidade de isolar o agente causados da doença. Após muito esforço, chegou ao mesmo resultado que alguns haviam chegado anteriormente: os causadores de tais enfermidades eram constituídos basicamente por proteínas.
Por fim, em 1984, Prusiner e Leroy Hood encontraram 15 aminoácidos da proteína príon, de modo a isolar o local do gene PRP, responsável pela formação de tais partículas proteicas.
Conhecendo os Príons: Doenças
Tratando-se de uma doença infecciosa com característica proteica, as denominadas “doenças priônicas” se manifesta de forma transmissível e hereditária, provocando a degeneração do Sistema Nervoso. Assim, por consequência, as doenças priônicas mais conhecidas são as Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis, podendo acometer bovinos, ovinos, caprinos, humanos e aves.
Além disso, a atuação dos príons ainda é uma dúvida na ciência, gerando curiosidade e preocupação sobre o tema, ao ponto de que a doença, não tenha cura. Uma dos quadros clínicos mais encontrados estão a “demência” e encefalite progressiva, podendo levar a óbito em até 1 ano após o começo das manifestações.
Nesse ínterim, a doença mais conhecida é a a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), sendo extremamente grave e popularmente chamada de “Doença da Vaca Louca” humana. Assim, listamos algumas dessas doenças e suas características:
- Doença de Creutzfeldt-Jakob: possui como sintomas a perda de memória, confusão e redução da coordenação motora, não havendo cura. Também, atinge pessoas entre 40 a 60 anos.
- Prionpatia: Os sintomas mais comumente encontrados são distúrbios na fala e no comportamento. A doença é progressiva e causa óbito em alguns meses.
- Insônia Fatal: outra doença da categoria que não possui cura, atinge todas as idades e ocorre na região do tálamo, área do cérebro que causa a indução do sono. O sintoma de maior destaque é as alterações imprevisíveis no ciclo de sonolência, não permitindo que os pacientes durmam.
Apesar de existir novas descobertas quanto aos “príons”, o tema conta com muitas lacunas e incertezas, principalmente quanto aos mecanismos de ação e doenças. Portanto, trata-se de um assunto amplo e que há muito a se conhecer!
Quer saber mais sobre os príons? Fica dica: Príons: o que são, doenças e mais! e Uma proteína fundamental
