A Síndrome de Rett foi identificada em 1966 por Andréas Rett, tendo ficado mais conhecida após o trabalho de Hagberg. Do ponto de vista clínico, a Síndrome de Rett pode ser organizada em quatro etapas, de acordo com Mercadante (2007), conforme segue:
O) Rapidamente destrutiva, Pseudoestacionária, Deterioração motora tardia.
O) Estagnação precoce, Rapidamente destrutiva, Deterioração motora tardia.
O) Estagnação precoce, Rapidamente destrutiva, Pseudoestacionária.
O) Estagnação precoce, Rapidamente destrutiva, Pseudoestacionária.