Anemia hemolítica imune As anemias hemolíticas podem resulta...

Anemia hemolítica imune As anemias hemolíticas podem resultar da exposição dos eritró-citos a anticorpos. Os aloanticorpos (i. e., anticorpos contra o hospedeiro, ou "próprios") resultam da imunização de uma pessoa com antígenos estranhos (p. ex., a imunização de uma pessoa Rh negativa com sangue Rh positivo). Os aloanticorpos tendem a ser do tipo imunoglobulina G (IgG) e causam a destruição imediata dos eritrócitos sensibilizados, seja no vaso sanguíneo (hemólise intravascular) ou no fígado. Um exemplo de anemia hemolítica aloimune em adultos é a anemia que resulta de uma reação hemolítica à transfusão. Os autoanticorpos podem se desenvolver por muitos moti-vos. Em muitos casos, o sistema imune da pessoa é disfuncional e reconhece falsamente seus próprios eritrócitos como estranhos e produz anticorpos contra eles. Esse mecanismo é observado em pessoas com leucemia linfocítica crônica (LLC). Outro mecanismo é uma deficiência nos linfócitos supressores, que normalmente evitam a formação de anticorpos contra os anti-genos próprios de uma pessoa. Os eritrócitos são sequestrados no baço e destruídos pelos macrófagos fora do vaso sanguíneo (hemólise extravascular). As anemias hemolíticas autoimunes podem ser classificadas com base na temperatura corporal envolvida quando os anticorpos reagem ao antígeno do eritrócito. Os anticorpos quentes são os mais comuns (80%) e se ligam aos eritrócitos mais ativamente em condições de calor (37°C; os anticorpos frios reagem em condições de frio (0°C ) (Packman, 2010). A anemia hemolítica autoimune está associada a outros distúrbios na maioria dos casos (p. ex., exposição a medicamentos, linfoma, LLC, outras malignidades, doença vascular de colá-geno, doença autoimune, infecção). Em estados hemolíticos autoimunes idiopáticos, o motivo pelo qual o sistema imune produz os anticorpos é desconhecido. Este tipo primário afeta clientes de todas as idades e ambos os sexos igualmente, enquanto a incidência dos tipos secundários é maior em pessoas com mais de 45 anos e em mulheres.

Manifestações clínicas As manifestações clínicas variam e normalmente refletem o grau de anemia. A hemólise pode variar de muito leve, na qual a medula óssea do cliente compensa adequadamente e ele é as-sintomático, até tão grave a ponto de a anemia resultante apresentar risco à vida. A maioria dos clientes se queixa de fadiga e tontura. A esplenomegalia é o achado físico mais comum; hepa-tomegalia, linfadenopatia e icterícia também são comuns. Avaliação e achados diagnósticos Os exames laboratoriais revelam nível baixo de hemoglobina e hematócrito, com mais frequência com aumento na contagem de reticulócitos. Os eritrócitos parecem anormais; esferócitos (eritrócitos pequenos e de formato esférico) são comuns. O nível de bilirrubina sérica é elevado, e se a hemólise for grave, o

nível de haptoglobina é baixo ou ausente. O teste de Coombs (também denominado teste antiglobulina direto), que detecta anticorpos na superfície dos eritrócitos, apresenta resultado positivo.

Manifestações clínicas Podem variar e refletem habitualmente o grau de anemia. A hemolise pode ser muito leve, de modo que a medula óssea do paciente compensa adequadamente e o distúrbio é assintomático. No outro extremo, a hemólise pode ser tão grave que a anemia resultante é potencialmente fatal. A maioria dos pacientes queixa-se de fadiga e tonturas. A esplenomegalia constitui o achado física mais comum, ocorrendo cm mais de 80% dos pacientes; a hepatomegalia, a linfadenopatía e a Ictericia tambem são comuns.

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