Príons: Estrutura, Transmissão e Resistência

Professora MSC Mônica de Jesus Silva Origem da palavra Partícula infecciosa protéica Os prions são proteínas modificadas causadoras de doenças neurodegenerativas transmissíveis e incuráveis em humanos e animais Príons Expressa constitutivamente na superfície de vários tipos celulares principalmente os neurônios PrPC PrPSc Enovelamento incorreto Geração da proteína patogênica Não possuem ácidos nucleicos ácido desoxirribonucleico DNA eou ácido ribonucleico RNA Este agente infeccioso se replica através da interação proteínaproteína com outras PrPC induzindo o enovelamento de maneira incorreta Príons apresentam resistência à ação das proteases Uma vez que os sintomas aparecem a doença progride rapidamente levando a danos cerebrais e à morte Proteínas Anormais PrPSc Formação de agregados extracelulares no sistema nervoso central que formam placas amiloides Encefalopatias Espongiformes transmissíveis TSEs TSEs rompem as estruturas do tecido normal e deixam buracos vacúolos nos neurônios resultando no aspecto esponjoso Astrogliose reação inflamatória prejudicial Mutações espontâneas raras Transmissão hereditária quando as mutações passam de pais para filhos Ingestão de alimentos contendo príons Procedimentos médicos que envolvam uso de tecidos bovinos ou humanos TRANSMISSÃO Resistente a procedimentos físicos ou químicos como o congelamento dessecação calor do cozimento normal da pasteurização e Resistente a métodos usuais de desinfecção química e calor utilizados usualmente nos serviços de saúde Resistente a autoclavação por 121C por 20 minutos Resistente a maioria dos desinfetantes etanol óxido de etileno Lysol álcool iodado amônia peróxido de hidrogênio ácido peracético ácido hipocorídrico ou formaldeído podendo resistir a uma solução formolizada a 20 durante 4 meses São resistentes à irradiação ionizante até 150 kJ e ultravioleta até 2540 Uma característica particular dos príons é a resistência à inativação Resistencia dos Príons Doença Ocorrência Transmissão Doença de kuru