Metodologia Ativa em Hematologia-Resolucao de Problemas em Anemia Falciforme

Conteúdo do exercício Metodologia Ativa Resolução de problemas o objetivo dessa atividade é instigar a resolução de problemas com base no que foi estudado nesta disciplina Aqui você deve explorar as possibilidades da metodologia ativa na contextualização do assunto proposto para a solução de problemas Preparadoa Vamos começar Leia o texto a seguir Paciente B A deu entrada no hospital com seus pais alegando dores crônicas no corpo febre e dores abdominais No exame físico notouse o paciente hipocorado com abdômen semigloboso e linfonodomegalia cervical à direita Observando o histórico médico do paciente e o relato dos pais descobriuse que desde o começo da infância B A tem dado entrada no hospital com dores pelo corpo as quais foram tratadas emergencialmente e sem maiores investigações O médico portanto solicitou um hemograma para maiores esclarecimentos Com base nessas informações suponha que você como analista clínico de um laboratório de hematologia tenha encontrado as células da Figura 1 ao analisar o esfregaço sanguíneo do paciente O achado hematológico se refere a anemia falciforme Figura 1 Disponível em httpslabpraticacombr20161214pacientefeminino14anosanemiafalciforme A anemia falciforme é uma patologia genética e hereditária com predominância em negros mas que pode manifestarse também em caucasianos recessivos e mestiços Pode ser definida por uma alteração nos eritrócitos os quais perdem a sua morfologia arredondada e elástica adquirindo o aspecto de uma foice daí o nome falciforme e endurecem o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e consequentemente a oxigenação dos tecidos As hemácias falciformes possuem um tipo de hemoglobina chamada hemoglobina S que se cristaliza na deficiência de oxigênio formando coagulos que podem impedir o fluxo de sangue porque não têm a plasticidade da hemácia normal A anemia falciforme é causada por mutação genética responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos Para ser portador da doença é preciso que os genes alterados sejam transmitidos pelo pai e pela mãe Caso seja transmitido apenas por um dos pais o filho terá o traço falciforme que poderá passar para seus descendentes mas não será instalada a patologia Os principais sintomas podem ser Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sanguíneo e pela falta de oxigenação nos tecidos Dores articulares Fadiga intensa Palidez e icterícia Atraso no crescimento Feridas nas pernas Tendência a infecções Cálculos biliares Problemas neurológicos cardiovasculares pulmonares e renais Priapismo Para o diagnóstico diferencial da anemia falciforme a eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da patologia mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce além do hemograma com pesquisas de células falciformes Os acometidos pela doença necessitam de acompanhamento médico constante Quanto mais cedo começar melhor será o prognóstico Apesar de o tratamento não ser específico em algumas situações pode haver indicação de ações para diminuir as crises dolorosas isquemias cerebrais de repetição terapia de transfusão regular terapia da quelação de ferro para aqueles que recebem transfusões com frequência e acumulam ferro no organismo e mais raramente a troca de hemácias eritracitaferese A doença pode ter cura através do transplante alogênico de medula óssea O grande problema é que a maior parte dos pacientes não é candidata ao procedimento pelos critérios de elegibilidade ou por não ter doador compatível Referências Disponível em httpsdrauziovarellauolcombrdoencasesintomasanemia falciforme Acesso em 160922 as 1242 Disponível em httpwwwhtctcombrenanemiafalciformeprincipais alteracoeslaboratorialarticuloS2531137920303345 Acesso em 160922 as 1244 Disponível em httpswwwmsdmanualscomptprofissionalhematologiae oncologiaanemiascausadasporhemC3B3liseanemiafalciforme Acesso em 160922 ás 1245 O achado hematológico se refere a anemia falciforme Figura 1 Disponível em httpslabpraticacombr20161214pacientefeminino14anosanemiafalciforme A anemia falciforme é uma patologia genética e hereditária com predominância em negros mas que pode manifestarse também em caucasianos recessivos e mestiços Pode ser definida por uma alteração nos eritrócitos os quais perdem a sua morfologia arredondada e elástica adquirindo o aspecto de uma foice daí o nome falciforme e endurecem o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e consequentemente a oxigenação dos tecidos As hemácias falciformes possuem um tipo de hemoglobina chamada hemoglobina S que se cristaliza na deficiência de oxigênio formando coagulos que podem impedir o fluxo de sangue porque não têm a plasticidade da hemácia normal A anemia falciforme é causada por mutação genética responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos Para ser portador da doença é preciso que os genes alterados sejam transmitidos pelo pai e pela mãe Caso seja transmitido apenas por um dos pais o filho terá o traço falciforme que poderá passar para seus descendentes mas não será instalada a patologia Os principais sintomas podem ser Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sanguíneo e pela falta de oxigenação nos tecidos Dores articulares Fadiga intensa Palidez e icterícia Atraso no crescimento Feridas nas pernas Tendência a infecções Cálculos biliares Problemas neurológicos cardiovasculares pulmonares e renais Priapismo Para o diagnóstico diferencial da anemia falciforme a eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da patologia mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce além do hemograma com pesquisas de células falciformes Os acometidos pela doença necessitam de acompanhamento médico constante Quanto mais cedo começar melhor será o prognóstico Apesar de o tratamento não ser específico em algumas situações pode haver indicação de ações para diminuir as crises dolorosas isquemias cerebrais de repetição terapia de transfusão regular terapia da quelação de ferro para aqueles que recebem transfusões com frequência e acumulam ferro no organismo e mais raramente a troca de hemácias eritracitaferese A doença pode ter cura através do transplante alogênico de medula óssea O grande problema é que a maior parte dos pacientes não é candidata ao procedimento pelos critérios de elegibilidade ou por não ter doador compatível Referências Disponível em httpsdrauziovarellauolcombrdoencasesintomasanemia falciforme Acesso em 160922 as 1242 Disponível em httpwwwhtctcombrenanemiafalciformeprincipais alteracoeslaboratorialarticuloS2531137920303345 Acesso em 160922 as 1244 Disponível em httpswwwmsdmanualscomptprofissionalhematologiae oncologiaanemiascausadasporhemC3B3liseanemiafalciforme Acesso em 160922 ás 1245