Critérios Diagnóstico LES SLICC 2012 e ACR - Resumo Comparativo

Critérios para diagnóstico do LES SLICC 2012 Quadro 1 Critérios SLICC para diagnóstico de LES 1 Lúpus cutâneo agudo inclui rash malar lúpus bolhoso e rash fotossensível 2 Lúpus cutâneo crônico rash discoide hipertrófico ou paniculite lúpica 3 Úlceras orais palato boca e língua ou úlceras nasais 4 Alopecia não cicatricial 5 Sinovite de duas ou mais articulações com edema ou derrame articular ou artralgia e rigidez matinal maior que 30 minutos 6 Serosite dor pleurítica típica por mais de um dia ou derrame pleural ou atrito pleural dor pericárdica típica por mais de um dia ou efusão pericárdica ou atrito pericárdico ou eletrocardiograma com sinais de pericardite 7 Renal relação entre proteína e creatinina urinárias ou proteinúria de 24 horas com mais de 500 mg de proteínas nas 24 horas ou cilindros hemáticos 8 Neurológico convulsão psicose mielite mononeurite múltipla neuropatia cranial ou periférica estado confusional agudo 9 Anemia hemolítica 10 Leucopenia 4000mm3 ou linfopenia 1000mm3 na ausência de outra causa conhecida 11 Trombocitopenia 100000mm3 na ausência de outra causa conhecida 12 Fator antinuclear positivo 13 Anticorpo antiDNA positivo 14 Anticorpo antiSm positivo 15 Positividade de anticorpos antifosfolipídeos 16 Complemento reduzido frações C3 C4 CH50 17 Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica Fonte adaptado de Petri et al1 LES lúpus eritematoso sistêmico SLICC Systemic Lupus International Collaborating Clinics Tabela 2 Critério de classificação do American College of Rheumatology ACR para o diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico 1 Rash malar 2 Lesão discoide 3 Fotossensibilidade 4 Úlceras da mucosa oral 5 Artrite não deformante 6 Serosite Pleurite Pericardite 7 Doença renal Proteinúria persistente Hematúria Cilindrúria 8 Envolvimento neurológico Convulsão Psicose 9 Alterações hematológicas Anemia hemolítica Leucopenia Plaquetopenia 10 Alterações imunológicas AntidsDNA AntiSM Anticorpos antifosfolipídios 11 Fator antinuclear positivo ANA FAN Achados laboratoriais Anemia normocrômica normocítica associada a mielossupressão leucopenia trombocitopenia Anemia hemolítica menos de 15 dos pacientes COOMBS POSITIVO Exame de urina hematúria proteinúria presença de cilindros hemácitos ENTRETANTO NO LES TENDE A SER NORMAL A DOSAGEM DE PCR A presença dos Ac anti fosfolipídeos trombose responsáveis pelos resultados falso positivos de VDRL em pacientes com LES CH 50 capacidade hemolítica do complemento C3 e C4 indicam grau de consumo do complemento pelos imunocomplexos MANIFESTAÇÕES IMUNOLÓGICAS LABORATORIAIS ANTICORPO ANTI NUCLEAR ANA FAN Característica soroimunológica essencial do LES altos títulos Detecção RIFI Soro diluído do paciente aplicado em preparação de células com núcleos proeminente fígado de roedor e ou linhagem celular de origem humana HEp2 derivada de tumor laríngeo 4 padrões de ANA Homogêneo Heterogêneo Periférico e Nucleolar Isolados ou em combinação são muito relevantes para o diagnóstico de LES Homogêneo e Heterogêneo todos os pac LES sensíveis mas pouco específicos AntiDNAdf e antiSm específicos para LES mas não estão presentes em 100 dos casos PADRÕES Homogêneo Ac contra histonas Heterogêneo Ac contra outros Ag do núcleo Ag nucleares extraíveis ENA detectáveis por imunodifusão e ou ELISA AntiENA antiSm antiRo ou SSA e anti La ou SSB LES antiRNP dç do tec conjuntivo e no LES Ag A e B da síndrome de Sjogren Periférico Ac contra DNAdf e protéinas da mb nuclear glomerulonefrite Nucleolar raro no LES e mais frequente na esclerose múltipla Muitos autoanticorpos no LES recebem o nome do paciente no qual foram descritos Ac anti Sm Smith Ac anti Ro ou anti SSA para antígeno A da Síndrome de Sjogren Robert Ac anti La Lane 95 dos pacientes com LES em atividade apresentam Ac antinucleares Contra COMPONENTES DO NÚCLEO da célula Papel importante no diagnóstico e Patogenia da doença Células LE Neutrófilo Núcleo picnótico fagocitado Neutrófilos Eritrocitos Plaquetas Anticorpo dsDNA do fundo do poço Anticorpos no soro do paciente ligamse aos antígenos Anticorpos contra IgG humana ligamse às IgGs do paciente os anticorpos contra IgG humana estão ligados a enzimas Substrato para a enzima é adicionado à mistura do cor quando sofre ação da enzima Padrões encontrados na RIFI para pesquisa de Ac antinucleares ANAFAN HEp TRIAGEM SCREENING ANAFAN em Células HEp2 ou HEp2000 Metodologia Imunofluorescência IFI ou Imunoperoxidase Colorzyme A Nucléolos hiperexpressados pelo SSARo B núcleo padrão pontilhado fino C placa metafásica negatirva O HEp2000 é um substrato HEp2 com sensibilidade aumentada para a detecção de anticorpos anti SSARo sem alterar a visualização dos demais padrões normalmente elúlas HEp2 convencionais A metodologia Colorzyme utiliza um exclusivo sistema de reagentes que permite realizar a leitura das reações em células HEp2 ou HEp2000 em microscópio óptico comum dispensando o uso de microscópio específico para imunofluorescência e sala escura destinada à leitura CORTICOSTERÓIDES ISOLADOS OU COMBINADOS COM SUBST CITOTÓXICAS COMO A CICLOFOSFAMIDA E AZATIOPRINA