Deficiências Enzimáticas e Pancreatite Aguda: Análise de Afirmações

1Pessoas com defeitos genéticos em qualquer das enzimas envolvidas na formação de ureia não toleram dietas ricas em proteína Sobre esse tema leia as afirmações abaixo e assinale a incorreta 1 Ponto A amônia é altamente tóxica e a ausência de uma enzima do ciclo da ureia pode resultar em hiperamonemia ou no aumento de um ou mais intermediários do ciclo da ureia dependendo da enzima que estiver faltando Embora a degradação dos aminoácidos possa apresentar sérios problemas para a saúde das pessoas com deficiências no ciclo da ureia uma dieta desprovida de proteínas não é uma opção de tratamento pois os humanos são incapazes de sintetizar metade dos vinte aminoácidos proteicos e esses aminoácidos ditos essenciais devem estar presentes na dieta Os aminoácidos ingeridos em excesso além das necessidades mínimas diárias para a síntese proteica são desaminados no fígado produzindo amônia livre que não pode ser convertida em ureia para ser exportada para a corrente sanguínea se houver uma deficiência enzimática no ciclo da ureia Das deficiências em enzimas do ciclo da ureia a mais comum é a de nacetilglutamatosintetase que apresenta sintomas já nas primeiras semanas após o nascimento 2 A pancreatite aguda é uma doença causada por obstrução da via normal pela qual as secreções pancreáticas chegam ao intestino Caracterizase por dor intensa e lesão ao órgão que pode ser fatal Sobre isso leia as duas afirmações abaixo e assinale na sequência a alternativa correta I Na pancreatite os zimogênios das enzimas proteolíticas são prematuramente convertidos em suas formas cataliticamente ativas dentro das células pancreáticas e atacam o próprio tecido pancreático Esse ataque não acontece em situações normais porque II A síntese dessas enzimas como precursores inativos zimogênios protege em situações de normalidade as células exócrinas do ataque proteolítico destrutivo 1 Ponto Apenas a afirmação I é verdadeira Apenas a afirmação II é verdadeira As duas afirmações são verdadeiras e a II justifica corretamente a I As duas afirmações são verdadeiras porém a II não justifica corretamente a I 3Leia as afirmações abaixo e selecione a alternativa correta I A glutamina e a alanina são formas atóxicas de transporte de amônia do fígado para os tecidos onde este composto será convertido no organismo humano predominantemente a ureia II A amônia livre é tóxica e preferencialmente transportada no sangue pela glutamina aminoácido este que não somente age como transportador de amônia como também é um doador de nitrogênio na síntese das purinas III Aminotransferases como a AST e a ALT são importantes na transferência de grupos amino entre os aminoácidos aspartato e alanina e o alfacetoglutarato produzindo glutamato Elas são usualmente empregadas no monitoramento de lesões teciduais ocorridas por exemplo no infarto agudo do miocárdio e em problemas hepáticos 1 Ponto Somente as afirmações I e II são corretas Somente as afirmações I e III são corretas Somente as afirmações II e III são corretas Todas as afirmações são corretas 4Quanto ao processo digestório das proteínas leia as afirmações abaixo e depois selecione a alternativa correta I Diferentemente de carboidratos e lipídios não há armazenamento de aminoácidos para situações de necessidade metabólica havendo ao contrário uma renovação contínua de proteínas e reciclagem dos aminoácidos II No sangue se encontram aminoácidos livres que podem ser advindos da hidrólise de proteínas endógenas e exógenas bem como serem eles próprios produtos de síntese pelo próprio organismo no caso de aminoácidos essenciais III A meiavida de uma proteína deriva de seus aspectos estruturais e principalmente do resíduo Nterminal que possui Se este é serina a meiavida é de 20 horas em média passando a 3 minutos se o Nterminal é de um aspartato Já proteínas ricas em sequências de prolina glutamato serina e treonina chamadas sequências PEST a meiavida é muito mais curta IV As duas vias possíveis de degradação de proteínas são a lisossomal e a proteassômica A lisossomal prioriza as proteínas intracelulares e a proteassômica as plasmáticas 1 Ponto Somente as afirmações I III e IV estão corretas Somente as afirmações I e IV estão corretas Somente as afirmações I e III estão corretas Somente as afirmações II III e IV estão corretas 5Segundo Lehninger A degradação de proteínas é um processo complexo e crítico para a regulação celular Em geral ao contrário do DNA as proteínas danificadas não são reparadas mas degradadas e os aminoácidos resultantes são reciclados ou convertidos a outros compostos Em alguns casos as proteínas envelhecem passivamente por um processo de desnaturação gradual enquanto outras são modificadas por exemplo por produtos do estresse oxidativo Dentre as sentenças abaixo qual não tem relação direta com o texto aqui apresentado 1 Ponto A sequência PEST ProGluSerThr marca algumas proteínas para reciclagem após curto período de vida média Proteínas podem ser advindas da dieta as quais têm ligações peptídicas rompidas por ação de proteases específicas para que seus constituintes sejam absorvidos pelos enterócitos A degradação proteica requer organelas específicas pois é um processo que se descontrolado pode promover a destruição de proteínas ainda viáveis e em uso O grupo amino decorrente da degradação dos aminoácidos deve ser removido no ciclo da ureia se não for reaproveitado na biossíntese de outras biomoléculas 6A determinação da ureia sanguínea é um teste útil no diagnóstico e monitoramento de problemas renais e de doenças metabólicas em que o metabolismo de aminoácidos está afetado Isso se justifica por três das quatro alternativas Assinale a única alternativa que não justifica essa afirmação 1 Ponto A ureia é produto de eliminação do grupo carboxila de aminoácidos é produzida no fígado em quantidade elevada se houver desequilíbrio na concentração de aminoácidos sanguíneos Problemas renais diminuem a eliminação da ureia sanguínea esta produzida no fígado a partir de reações sequenciais envolvendo diferentes moléculas que acabam por incorporar e transferir grupo amino advindo de glutamato glutamina ou alanina Alterações no metabolismo hepático de aminoácidos pode promover alterações nos níveis séricos de amônia e ureia Alterações no conjunto de aminoácidos leva a alterações nos níveis de ureia sanguínea 7Os mecanismos envolvidos na toxicidade de amônia especialmente aqueles que afetam o sistema nervoso central ainda não são bem compreendidos porém sabese que o organismo humano sempre busca alternativas para superar ou ao menos minimizar os efeitos deletérios de qualquer situação de desequilíbrio mesmo que temporariamente Sabendo que isso é verdade esperase que havendo elevação na concentração de amônia no tecido cerebral um sistema tentativo de compensação seja 1 Ponto Aumento da síntese de alfacetoglutarato a partir de glutamato e aumento da síntese de glutamina Diminuição da síntese de glutamato aumento da síntese de alfacetoglutarato e diminuição da síntese de glutamina Aumento da síntese de glutamato a partir de alfacetoglutarato e diminuição da síntese de glutamina Aumento da síntese de glutamato e partir de alfacetoglutarato e aumento da síntese de glutamina 8A degradação de proteínas que contém grupo heme requer além da quebra das ligações peptídicas liberação dos aminoácidos e metabolismo desses a degradação do próprio grupo heme Esta via metabólica tem especificidades importantes O grupo ferroporfirina heme da hemoglobina por exemplo liberado no baço a partir de eritrócitos em degeneração é degradado produzindo Fe2 livre e por fim bilirrubina A via também contribui para o pigmento presente nas misturas dos sais biliares derivados do colesterol Sobre essa via leia as afirmações abaixo e depois selecione a alternativa que traz uma informação incorreta 15 Pontos O primeiro passo na via de degradação do grupo heme consite na conversão do heme em biliverdina reação catalisada hemeoxigenase que converte heme em biliverdina Os demais produtos da reação são Fe2 livre e CO O Fe2 é rapidamente ligado à ferritina e o monóxido de carbono se liga a outra molécula de hemoglobina O passo seguinte é a conversão da biliverdina em bilirrubina processo catalisado pela biliverdinasintetase A bilirrubina é bastante insolúvel sendo transportada na corrente sanguínea complexada com a albumina sérica No fígado a bilirrubina é transformada no pigmento da bile bilirrubina diglicuronato Esse produto é suficientemente hidrossolúvel para ser secretado com outros componentes da bile para o intestino delgado onde enzimas microbianas o convertem em diversos produtos predominantemente urobilinogênio Algum urobilinogênio é absorvido e chega ao sangue sendo transportado até os rins onde é convertido em urobilina o componente que confere à urina sua coloração amarela O urobilinogênio que permanece no intestino é convertido em estercobilina em processo dependente da participação da microbiota ali presente sendo que a estercobilina confere às fezes a cor marromavermelhada 9Insuficiência da função hepática ou bloqueio da secreção de bile determina o extravasamento da bilirrubina do fígado para o sangue resultando em coloração amarela da pele e da esclera dos olhos condição denominada icterícia Sobre esse tema leia as afirmações abaixo e depois selecione a alternativa correta I Em casos de icterícia a determinação da concentração de bilirrubina no sangue pode ser útil para o diagnóstico da doença hepática subjacente Bebês recémnascidos algumas vezes desenvolvem icterícia por ainda não produzirem quantidades suficientes de glicuronilbilirrubina transferase para processar sua bilirrubina II Um tratamento tradicional para reduzir o excesso de bilirrubina consiste na exposição a uma lâmpada fluorescente que leva à conversão fotoquímica da bilirrubina em compostos mais solúveis e portanto mais facilmente excretáveis III A bilirrubina que ainda não foi conjugada no fígado é denominada bilirrubina direta sendo um importante marcador de insuficiência hepática Paralelamente a bilirrubina já conjugada com ácido glicurônico serve com marcador de problemas em estruturas póshepáticas IV O aumento de bilirrubina indireta é observado na síndrome hemolítica destruição de hemácias na icterícia neonatal na síndrome de CriglerNajjar e na doença de Gilbert 15 Pontos Todas as afirmações são verdadeiras Apenas as afirmações I II e III são verdadeiras Apenas as afirmações II III e IV são verdadeiras Apenas as afirmações I II e IV são verdadeiras Apenas as afirmações I e II são verdadeiras