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Trabalho Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Objetivo Elaborar um trabalho escrito sobre Esclerose Lateral Amiotrófica ELA abordando seus principais aspectos fisiopatológicos e clínicos Instruções 1 Introdução Apresentação geral da ELA incluindo definição e relevância da doença 2 Fisiopatologia Explicação detalhada do mecanismo da doença com foco no aspecto neurofisiológico 3 Manifestações Clínicas Descrição dos principais sinais e sintomas da ELA 4 Referências Citar todas as fontes utilizadas de acordo com as normas acadêmicas Opção alternativa O trabalho pode ser desenvolvido a partir de um caso clínico analisandoo com base nos aspectos mencionados acima NOME DA FACULDADE ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA CIDADE 2025 ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA Trabalho apresentado a nome da faculdade como parte das exigências do nome do curso da nome na disciplina Docente CIDADE 2025 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO1 2 FISIOPATOLOGIA2 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 4 4 REFERÊNCIAS5 1 1 INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica ELA é uma doença neurodegenerativa de caráter progressivo que afeta os neurônios motores superiores e inferiores que se localizam no córtex motor no tronco do cérebro e na medula espinhal acarretando em um prejuízo acentuado do controle voluntário dos músculos que se traduz em fraqueza muscular atrofia e finalmente paralisia dos membros e das funções respiratórias Presto et al 2019 Santos et al 2020 Veloso et al 2024 O processo degenerativo que caracteriza a ELA é agravado por inflamação crônica e por diferentes processos patológicos tais como estresse oxidativo e excitotoxicidade apesar de a etiologia exata da enfermidade ainda não ser completamente compreendida Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A importância da ELA é múltipla não só pela sua ação direta sobre a saúde do paciente mas também pela sua ação sobre as estruturas sociais e familiares O cuidado com os indivíduos com diagnóstico de ELA demanda uma atuação multidisciplinar pois a evolução da doença provoca uma alta interferência na qualidade de vida dos pacientes e de seus cuidadores Guedes et al 2020 Mafra et al 2019 Os pacientes frequentemente se deparam com problemas ocasionados pela perda das habilidades motoras da comunicação e da socialização o que requer adaptação e suporte contínuos Ribeiro et al 2021 Gomes et al 2021 Estudos asseguram que a ELA pode trazer graves complicações inclusive a morte precoce frequentemente atribuída a falências respiratórias Presto et al 2019 Veloso et al 2024 À medida que cuidadores e familiares são afetados pela doença o apoio psicológico e emocional tornase um componente essencial do manejo Omena et al 2019 Terapias que incluem cuidados paliativos são essenciais visto que seus objetivos visam não só a melhora da qualidade de vida mas também possibilitar conforto dada a natureza da ELA que é progressiva e incurável Silva et al 2022 Orsini et al 2017 Além disso reconhecese que a ELA tem variações genéticas clínicas e fenotípicas que podem influenciar o curso da enfermidade e a resposta aos tratamentos Santos et al 2023 Rodrigues et al 2023 Portanto o entendimento global da ELA é fundamental visando otimizar o atendimento médico e a qualidade do atendimento prestado aos pacientes e familiares 2 2 FISIOPATOLOGIA A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva definida pela degeneração dos neurônios motores centrais e periféricos no córtex cerebral tronco cerebral e medula espinhal Esta degeneração provoca fraqueza muscular progressiva atrofia e por fim paralisia e morte do indivíduo afetado Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 A condição é desencadeada por uma interação complexa de mecanismos patológicos que envolvem estresse oxidativo excitotoxicidade disfunção mitocondrial resposta imune anormal e inflamação que interferem na função normal dos neurônios motores e estimulam sua morte Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 Entre os principais mecanismos envolvidos destacamos o estresse oxidativo que ocorre após uma produção excessiva de radicais livres não podendo estes serem neutralizados a tempo pela defesa antioxidante do organismo Este processo é um dos culpados pela morte celular uma vez que estes radicais livres danificam lipídios proteínas e DNA destas células aumentando a degeneração neuronal Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A excitotoxicidade também faz parte a qual é induzida pelo excesso de glutamato neurotransmissor que se elevado demais provoca apoptose neuronal Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A disfunção mitocondrial compromete a produção de energia celular levando à queda do metabolismo celular e consequentemente aumento da morte celular Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A resposta imune disfuncional é em grande parte responsável uma vez que a inflamação crônica encontrada em pacientes com ELA atrapalha o processo degenerativo neuronal Neto et al 2023 Bosse et al 2020 O caráter multifatorial dessa doença é complicado pois isso implica em intervenções de terapia para agir sobre várias rotas patológicas simultaneamente para melhorar o tratamento e a qualidade de vida para os pacientes Bosse et al 2020 Queiroz et al 2023 O diagnóstico de ELA baseiase em critérios clínicos e na exclusão de outras condições neurológicas Avaliações de função motoras e respiratórias geralmente comprometidas em estágios finais são essenciais para a avaliação do estado da doença Veloso et al 2024 Omena et al 2019 Oliveira et al 2024 Embora não haja uma resposta estabelecida para a etiologia estudos continuam a procurar 3 fatores genéticos e ambientais que possam estar envolvidos na ELA Diniz et al 2023 Neto et al 2023 Com relação ao tratamento não há terapias curativas mas o tratamento deles de maneira multidisciplinar incluindo cuidados paliativos suporte nutricional e intervenções fisioterapêuticas são considerados fundamentais para maximizar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida dos pacientes Bosse et al 2020 Silva et al 2022 Intervenções destinadas à preservação da função muscular e da comunicação como fisioterapia aquática e emprego de tecnologias assistivas são consideradas vantajosas Nishida et al 2022 Guimarães et al 2016 Assunção et al 2022 O mecanismo neurofisiológico da ELA está baseado na degeneração de tais células nervosas em diversas regiões do sistema nervoso central e periférico como o córtex cerebral o tronco encefálico e a medula espinhal acarretando importantes comprometimentos nas funções motoras e na capacidade de comunicação dos pacientes Santos et al 2020 Ramos et al 2023 Um dos mais relevantes aspectos da ELA é a inflamação cerebral crônica que ocorre na resposta inflamatória do sistema nervoso na qual a ativação das micróglias e das demais células imunes ocasiona um ambiente neurotóxico que contribui para a exacerbação da degeneração neuronal Neto et al 2023 Guedes et al 2020 Essa resposta inflamatória pode ser um dos principais responsáveis pela aceleração da morte neuronal pois as citocinas próinflamatórias liberadas podem intensificar o estresse oxidativo e a disfunção mitocondrial resultando em morte celular Ramos et al 2023 Queiroz et al 2023 Assim a interação entre inflamação e neurodegeneração constitui um ciclo vicioso que ainda mais compromete a recuperação das células nervosas que restam Os estudos ainda mostram que a ELA também apresenta alterações relacionadas ao metabolismo com o comprometimento da homeostase celular e neuronal Santos et al 2020 Santos et al 2023 A degeneração neural parece provocar a perda das sinapses e a diminuição da plasticidade neural ainda mais o que agrava a função motora e torna a atrofia muscular ainda mais grave Essas alterações seriam reflexo das manifestações clínicas da ELA como fraqueza muscular espasticidade a eventual falência respiratória como uma das principais 4 causas de morte dos pacientes Veloso et al 2024 Araújo 2018 Orsini et al 2017 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Os principais sinais e sintomas da ELA consistem no início em fraqueza muscular localizada como a diminuição da força nas extremidades que evolui para uma paralisia progressiva Outros sintomas associados à ELA incluem fadiga intensa atrofia muscular distúrbios de fala disartria e dificuldades para engolir disfagia e alterações na função respiratória À medida que a doença avança pode ocorrer comprometimento das habilidades motoras diminuindo a capacidade dos pacientes de realizar atividades do dia a dia interferindo diretamente em sua qualidade de vida Santos 2022 Queiroz et al 2023 Além disso a sialorréia excesso de salivação é uma manifestação secundária relativamente comum prejudicando ainda mais a vida social e emocional do paciente Amaral et al 2024 A progressão da ELA é caracterizada pela degeneração de neurônios motores superiores e inferiores afetando tanto a medula espinhal quanto o córtex motor Cosmo et al 2012 Klein et al 2019 garantindo impotência motora generalizada frequentemente levando ao óbito devido a complicações respiratórias Estimativas indicam que a mortalidade ocorre geralmente entre três a cinco anos após o início dos primeiros sintomas Presto et al 2019 5 4 REFERÊNCIAS ACIOLY DE OMENA Izabelle Cristina et al O cuidado de enfermagem ao portador de Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Enfermagem Brasil v 17 n 6 2018 ARAÚJO Danilo Silva DE ASSIS Samara Campos ARTIGO ORIGINAL Efeitos da fisioterapia aquática no tratamento da esclerose lateral amiotrófica Effects of aquatic physical therapy in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis Fisioterapia Brasil v 19 n 5Supl p S170S175 2018 BOSSE Tamara Simão et al Desafios associados à esclerose lateral amiotrófica relato de caso clínico Revista Eletrônica Acervo Saúde n 43 p e2750e2750 2020 COSMO Camila Souza Alves LUCENA Rita de Cássia Saldanha de SENA Eduardo Pondé de Aspectos clínicos determinantes da capacidade funcional na Esclerose Lateral Amiotrófica 2012 DA SILVA Thiago Torres Terto et al Cuidados paliativos como instrumentos de alívio às consequências do diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica Revista Multidisciplinar em Saúde p 2030 2022 DE ASSUNÇÃO Alexsandra Nunes et al Processo de construção de um vídeo educativo sobre os cuidados em fonoaudiologia na esclerose lateral amiotrófica Research Society and Development v 11 n 12 p e309111234166 e309111234166 2022 DE OLIVEIRA RAMOS Karolyna et al AMX0035 no tratamento da esclerose lateral amiotrófica uma revisão de escopo Revista Neurociências v 31 p 121 2023 DE OLIVEIRA Ana Emília Araujo et al DEPRESSÃO EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO INTEGRATIVA Revista CPAQVCentro de Pesquisas Avançadas em Qualidade de Vida v 16 n 1 p 9 9 2024 DE QUEIROZ Ana Rakel Silva et al Cuidados paliativos e Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Revista Destaques Acadêmicos v 15 n 3 2023 DE SOUSA VELOSO Moisés et al DESAFIOS NO CUIDADO DE IDOSO PORTADOR DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA RELATO DE EXPERIÊNCIA Revista IberoAmericana de Humanidades Ciências e Educação v 10 n 8 p 38183830 2024 DINIZ Maria Clara Oliveira Padilha et al ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA MECANISMOS DIAGNÓSTICO E POSSÍVEIS TRATAMENTOS REVISTA FOCO v 16 n 5 p e1834e1834 2023 DO AMARAL Matheus Rios DE CAMARGO Giovana Alcântara DE FÁTIMA SCUISSATO Edilamar O efeito da toxina botulínica do tipo a no tratamento da sialorreia em portadores da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Revista Sociedade Científica v 7 n 1 p 26222642 2024 DOS SANTOS GUIMARÃES Maria Talita DO VALE Vanessa Donato AOKI Tsutomu Os benefícios da fisioterapia neurofuncional em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica revisão sistemática ABCS Health Sciences v 41 n 2 2016 DOS SANTOS Vanessa de Paula Moraes EXERCÍCIO FÍSICO NA CAPACIDADE FUNCIONAL E NA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO SISTEMÁTICA 2023 Tese de Doutorado Universidade da Amazônia GOMES Crystian Moraes Silva SILVA Ana Raquel DE OLIVEIRA Jonaina Fiorim Pereira Grupo de educação em saúde para pessoas com esclerose lateral amiotrófica seus familiares e cuidadores Revista Família Ciclos de Vida e Saúde no Contexto Social v 1 p 323333 2021 GUEDES Rosilene Nunes et al Repercussão da esclerose lateral amiotrófica na família REBES v 10 n 2 p 917 2020 KLEIN A N et al A criação do MIBRELA um software brasileiro de orientação para pacientes com esclerose lateral amiotrófica Revista Neurociências v 15 n 1 p 4650 2007 MAFRA Adriana Luiz Sartoreto DA SILVA Adriana BENTO Carina Adriele Esclerose Lateral Amiotrófica ELA e cuidados dispensados pelo profissional da saúde para uma boa qualidade de vida revisão de literatura UNIFUNEC CIENTÍFICA MULTIDISCIPLINAR v 7 n 9 2018 NETO Aloizio Correia Torres et al Eficácia de intervenções imunomoduladoras para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Brazilian Journal of Health Review v 6 n 3 p 1015910175 2023 NISHIDA Márjory Harumi et al Atuação da fisioterapia aquática na esclerose lateral amiotrófica revisão integrativa da literatura Acta fisiátrica v 29 n 4 p 308312 2022 ORSINI Marco et al Cuidados paliativos na esclerose lateral amiotrófica Fisioterapia Brasil v 18 n 3 p 257259 2017 PRESTO Bruno et al Ventilação nãoinvasiva e fisioterapia respiratória para pacientes com esclerose lateral amiotrófica 2009 RIBEIRO Francisca Laudênia Vieira et al Alternative communication in support of individuals amyotrophic lateral sclerosis 2021 RODRIGUES Luzimara Gláucia Oliveira et al Parâmetros e tipos de avaliação da disartria na esclerose lateral amiotrófica AudiologyCommunication Research v 28 p e2791 2023 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 1 n 1 2020 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 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excitotoxicidade apesar de a etiologia exata da enfermidade ainda não ser completamente compreendida Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A importância da ELA é múltipla não só pela sua ação direta sobre a saúde do paciente mas também pela sua ação sobre as estruturas sociais e familiares O cuidado com os indivíduos com diagnóstico de ELA demanda uma atuação multidisciplinar pois a evolução da doença provoca uma alta interferência na qualidade de vida dos pacientes e de seus cuidadores Guedes et al 2020 Mafra et al 2019 Os pacientes frequentemente se deparam com problemas ocasionados pela perda das habilidades motoras da comunicação e da socialização o que requer adaptação e suporte contínuos Ribeiro et al 2021 Gomes et al 2021 Estudos asseguram que a ELA pode trazer graves complicações inclusive a morte precoce frequentemente atribuída a falências respiratórias Presto et al 2019 Veloso et al 2024 À medida que cuidadores e familiares são afetados pela doença o apoio psicológico e 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Trabalho Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Objetivo Elaborar um trabalho escrito sobre Esclerose Lateral Amiotrófica ELA abordando seus principais aspectos fisiopatológicos e clínicos Instruções 1 Introdução Apresentação geral da ELA incluindo definição e relevância da doença 2 Fisiopatologia Explicação detalhada do mecanismo da doença com foco no aspecto neurofisiológico 3 Manifestações Clínicas Descrição dos principais sinais e sintomas da ELA 4 Referências Citar todas as fontes utilizadas de acordo com as normas acadêmicas Opção alternativa O trabalho pode ser desenvolvido a partir de um caso clínico analisandoo com base nos aspectos mencionados acima NOME DA FACULDADE ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA CIDADE 2025 ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA Trabalho apresentado a nome da faculdade como parte das exigências do nome do curso da nome na disciplina Docente CIDADE 2025 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO1 2 FISIOPATOLOGIA2 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 4 4 REFERÊNCIAS5 1 1 INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica ELA é uma doença neurodegenerativa de caráter progressivo que afeta os neurônios motores superiores e inferiores que se localizam no córtex motor no tronco do cérebro e na medula espinhal acarretando em um prejuízo acentuado do controle voluntário dos músculos que se traduz em fraqueza muscular atrofia e finalmente paralisia dos membros e das funções respiratórias Presto et al 2019 Santos et al 2020 Veloso et al 2024 O processo degenerativo que caracteriza a ELA é agravado por inflamação crônica e por diferentes processos patológicos tais como estresse oxidativo e excitotoxicidade apesar de a etiologia exata da enfermidade ainda não ser completamente compreendida Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A importância da ELA é múltipla não só pela sua ação direta sobre a saúde do paciente mas também pela sua ação sobre as estruturas sociais e familiares O cuidado com os indivíduos com diagnóstico de ELA demanda uma atuação multidisciplinar pois a evolução da doença provoca uma alta interferência na qualidade de vida dos pacientes e de seus cuidadores Guedes et al 2020 Mafra et al 2019 Os pacientes frequentemente se deparam com problemas ocasionados pela perda das habilidades motoras da comunicação e da socialização o que requer adaptação e suporte contínuos Ribeiro et al 2021 Gomes et al 2021 Estudos asseguram que a ELA pode trazer graves complicações inclusive a morte precoce frequentemente atribuída a falências respiratórias Presto et al 2019 Veloso et al 2024 À medida que cuidadores e familiares são afetados pela doença o apoio psicológico e emocional tornase um componente essencial do manejo Omena et al 2019 Terapias que incluem cuidados paliativos são essenciais visto que seus objetivos visam não só a melhora da qualidade de vida mas também possibilitar conforto dada a natureza da ELA que é progressiva e incurável Silva et al 2022 Orsini et al 2017 Além disso reconhecese que a ELA tem variações genéticas clínicas e fenotípicas que podem influenciar o curso da enfermidade e a resposta aos tratamentos Santos et al 2023 Rodrigues et al 2023 Portanto o entendimento global da ELA é fundamental visando otimizar o atendimento médico e a qualidade do atendimento prestado aos pacientes e familiares 2 2 FISIOPATOLOGIA A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva definida pela degeneração dos neurônios motores centrais e periféricos no córtex cerebral tronco cerebral e medula espinhal Esta degeneração provoca fraqueza muscular progressiva atrofia e por fim paralisia e morte do indivíduo afetado Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 A condição é desencadeada por uma interação complexa de mecanismos patológicos que envolvem estresse oxidativo excitotoxicidade disfunção mitocondrial resposta imune anormal e inflamação que interferem na função normal dos neurônios motores e estimulam sua morte Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 Entre os principais mecanismos envolvidos destacamos o estresse oxidativo que ocorre após uma produção excessiva de radicais livres não podendo estes serem neutralizados a tempo pela defesa antioxidante do organismo Este processo é um dos culpados pela morte celular uma vez que estes radicais livres danificam lipídios proteínas e DNA destas células aumentando a degeneração neuronal Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A excitotoxicidade também faz parte a qual é induzida pelo excesso de glutamato neurotransmissor que se elevado demais provoca apoptose neuronal Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A disfunção mitocondrial compromete a produção de energia celular levando à queda do metabolismo celular e consequentemente aumento da morte celular Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A resposta imune disfuncional é em grande parte responsável uma vez que a inflamação crônica encontrada em pacientes com ELA atrapalha o processo degenerativo neuronal Neto et al 2023 Bosse et al 2020 O caráter multifatorial dessa doença é complicado pois isso implica em intervenções de terapia para agir sobre várias rotas patológicas simultaneamente para melhorar o tratamento e a qualidade de vida para os pacientes Bosse et al 2020 Queiroz et al 2023 O diagnóstico de ELA baseiase em critérios clínicos e na exclusão de outras condições neurológicas Avaliações de função motoras e respiratórias geralmente comprometidas em estágios finais são essenciais para a avaliação do estado da doença Veloso et al 2024 Omena et al 2019 Oliveira et al 2024 Embora não haja uma resposta estabelecida para a etiologia estudos continuam a procurar 3 fatores genéticos e ambientais que possam estar envolvidos na ELA Diniz et al 2023 Neto et al 2023 Com relação ao tratamento não há terapias curativas mas o tratamento deles de maneira multidisciplinar incluindo cuidados paliativos suporte nutricional e intervenções fisioterapêuticas são considerados fundamentais para maximizar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida dos pacientes Bosse et al 2020 Silva et al 2022 Intervenções destinadas à preservação da função muscular e da comunicação como fisioterapia aquática e emprego de tecnologias assistivas são consideradas vantajosas Nishida et al 2022 Guimarães et al 2016 Assunção et al 2022 O mecanismo neurofisiológico da ELA está baseado na degeneração de tais células nervosas em diversas regiões do sistema nervoso central e periférico como o córtex cerebral o tronco encefálico e a medula espinhal acarretando importantes comprometimentos nas funções motoras e na capacidade de comunicação dos pacientes Santos et al 2020 Ramos et al 2023 Um dos mais relevantes aspectos da ELA é a inflamação cerebral crônica que ocorre na resposta inflamatória do sistema nervoso na qual a ativação das micróglias e das demais células imunes ocasiona um ambiente neurotóxico que contribui para a exacerbação da degeneração neuronal Neto et al 2023 Guedes et al 2020 Essa resposta inflamatória pode ser um dos principais responsáveis pela aceleração da morte neuronal pois as citocinas próinflamatórias liberadas podem intensificar o estresse oxidativo e a disfunção mitocondrial resultando em morte celular Ramos et al 2023 Queiroz et al 2023 Assim a interação entre inflamação e neurodegeneração constitui um ciclo vicioso que ainda mais compromete a recuperação das células nervosas que restam Os estudos ainda mostram que a ELA também apresenta alterações relacionadas ao metabolismo com o comprometimento da homeostase celular e neuronal Santos et al 2020 Santos et al 2023 A degeneração neural parece provocar a perda das sinapses e a diminuição da plasticidade neural ainda mais o que agrava a função motora e torna a atrofia muscular ainda mais grave Essas alterações seriam reflexo das manifestações clínicas da ELA como fraqueza muscular espasticidade a eventual falência respiratória como uma das principais 4 causas de morte dos pacientes Veloso et al 2024 Araújo 2018 Orsini et al 2017 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Os principais sinais e sintomas da ELA consistem no início em fraqueza muscular localizada como a diminuição da força nas extremidades que evolui para uma paralisia progressiva Outros sintomas associados à ELA incluem fadiga intensa atrofia muscular distúrbios de fala disartria e dificuldades para engolir disfagia e alterações na função respiratória À medida que a doença avança pode ocorrer comprometimento das habilidades motoras diminuindo a capacidade dos pacientes de realizar atividades do dia a dia interferindo diretamente em sua qualidade de vida Santos 2022 Queiroz et al 2023 Além disso a sialorréia excesso de salivação é uma manifestação secundária relativamente comum prejudicando ainda mais a vida social e emocional do paciente Amaral et al 2024 A progressão da ELA é caracterizada pela degeneração de neurônios motores superiores e inferiores afetando tanto a medula espinhal quanto o córtex motor Cosmo et al 2012 Klein et al 2019 garantindo impotência motora generalizada frequentemente levando ao óbito devido a complicações respiratórias Estimativas indicam que a mortalidade ocorre geralmente entre três a cinco anos após o início dos primeiros sintomas Presto et al 2019 5 4 REFERÊNCIAS ACIOLY DE OMENA Izabelle Cristina et al O cuidado de enfermagem ao portador de Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Enfermagem Brasil v 17 n 6 2018 ARAÚJO Danilo Silva DE ASSIS Samara Campos ARTIGO ORIGINAL Efeitos da fisioterapia aquática no tratamento da esclerose lateral amiotrófica Effects of aquatic physical therapy in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis Fisioterapia Brasil v 19 n 5Supl p S170S175 2018 BOSSE Tamara Simão et al Desafios associados à esclerose lateral amiotrófica relato de caso clínico Revista Eletrônica Acervo Saúde n 43 p e2750e2750 2020 COSMO Camila Souza Alves LUCENA Rita de Cássia Saldanha de SENA Eduardo Pondé de Aspectos clínicos determinantes da capacidade funcional na Esclerose Lateral Amiotrófica 2012 DA SILVA Thiago Torres Terto et al Cuidados paliativos como instrumentos de alívio às consequências do diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica Revista Multidisciplinar em Saúde p 2030 2022 DE ASSUNÇÃO Alexsandra Nunes et al Processo de construção de um vídeo educativo sobre os cuidados em fonoaudiologia na esclerose lateral amiotrófica Research Society and Development v 11 n 12 p e309111234166 e309111234166 2022 DE OLIVEIRA RAMOS Karolyna et al AMX0035 no tratamento da esclerose lateral amiotrófica uma revisão de escopo Revista Neurociências v 31 p 121 2023 DE OLIVEIRA Ana Emília Araujo et al DEPRESSÃO EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO INTEGRATIVA Revista CPAQVCentro de Pesquisas Avançadas em Qualidade de Vida v 16 n 1 p 9 9 2024 DE QUEIROZ Ana Rakel Silva et al Cuidados paliativos e Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Revista Destaques Acadêmicos v 15 n 3 2023 DE SOUSA VELOSO Moisés et al DESAFIOS NO CUIDADO DE IDOSO PORTADOR DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA RELATO DE EXPERIÊNCIA Revista IberoAmericana de Humanidades Ciências e Educação v 10 n 8 p 38183830 2024 DINIZ Maria Clara Oliveira Padilha et al ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA MECANISMOS DIAGNÓSTICO E POSSÍVEIS TRATAMENTOS REVISTA FOCO v 16 n 5 p e1834e1834 2023 DO AMARAL Matheus Rios DE CAMARGO Giovana Alcântara DE FÁTIMA SCUISSATO Edilamar O efeito da toxina botulínica do tipo a no tratamento da sialorreia em portadores da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Revista Sociedade Científica v 7 n 1 p 26222642 2024 DOS SANTOS GUIMARÃES Maria Talita DO VALE Vanessa Donato AOKI Tsutomu Os benefícios da fisioterapia neurofuncional em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica revisão sistemática ABCS Health Sciences v 41 n 2 2016 DOS SANTOS Vanessa de Paula Moraes EXERCÍCIO FÍSICO NA CAPACIDADE FUNCIONAL E NA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO SISTEMÁTICA 2023 Tese de Doutorado Universidade da Amazônia GOMES Crystian Moraes Silva SILVA Ana Raquel DE OLIVEIRA Jonaina Fiorim Pereira Grupo de educação em saúde para pessoas com esclerose lateral amiotrófica seus familiares e cuidadores Revista Família Ciclos de Vida e Saúde no Contexto Social v 1 p 323333 2021 GUEDES Rosilene Nunes et al Repercussão da esclerose lateral amiotrófica na família REBES v 10 n 2 p 917 2020 KLEIN A N et al A criação do MIBRELA um software brasileiro de orientação para pacientes com esclerose lateral amiotrófica Revista Neurociências v 15 n 1 p 4650 2007 MAFRA Adriana Luiz Sartoreto DA SILVA Adriana BENTO Carina Adriele Esclerose Lateral Amiotrófica ELA e cuidados dispensados pelo profissional da saúde para uma boa qualidade de vida revisão de literatura UNIFUNEC CIENTÍFICA MULTIDISCIPLINAR v 7 n 9 2018 NETO Aloizio Correia Torres et al Eficácia de intervenções imunomoduladoras para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Brazilian Journal of Health Review v 6 n 3 p 1015910175 2023 NISHIDA Márjory Harumi et al Atuação da fisioterapia aquática na esclerose lateral amiotrófica revisão integrativa da literatura Acta fisiátrica v 29 n 4 p 308312 2022 ORSINI Marco et al Cuidados paliativos na esclerose lateral amiotrófica Fisioterapia Brasil v 18 n 3 p 257259 2017 PRESTO Bruno et al Ventilação nãoinvasiva e fisioterapia respiratória para pacientes com esclerose lateral amiotrófica 2009 RIBEIRO Francisca Laudênia Vieira et al Alternative communication in support of individuals amyotrophic lateral sclerosis 2021 RODRIGUES Luzimara Gláucia Oliveira et al Parâmetros e tipos de avaliação da disartria na esclerose lateral amiotrófica AudiologyCommunication Research v 28 p e2791 2023 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 1 n 1 2020 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 1 n 1 2020 NOME DA FACULDADE ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA CIDADE 2025 ANA PAULA STOFEL FERNANDES ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA Trabalho apresentado a nome da faculdade como parte das exigências do nome do curso da nome na disciplina Docente CIDADE 2025 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO1 2 FISIOPATOLOGIA2 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 4 4 REFERÊNCIAS5 1 1 INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica ELA é uma doença neurodegenerativa de caráter progressivo que afeta os neurônios motores superiores e inferiores que se localizam no córtex motor no tronco do cérebro e na medula espinhal acarretando em um prejuízo acentuado do controle voluntário dos músculos que se traduz em fraqueza muscular atrofia e finalmente paralisia dos membros e das funções respiratórias Presto et al 2019 Santos et al 2020 Veloso et al 2024 O processo degenerativo que caracteriza a ELA é agravado por inflamação crônica e por diferentes processos patológicos tais como estresse oxidativo e excitotoxicidade apesar de a etiologia exata da enfermidade ainda não ser completamente compreendida Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A importância da ELA é múltipla não só pela sua ação direta sobre a saúde do paciente mas também pela sua ação sobre as estruturas sociais e familiares O cuidado com os indivíduos com diagnóstico de ELA demanda uma atuação multidisciplinar pois a evolução da doença provoca uma alta interferência na qualidade de vida dos pacientes e de seus cuidadores Guedes et al 2020 Mafra et al 2019 Os pacientes frequentemente se deparam com problemas ocasionados pela perda das habilidades motoras da comunicação e da socialização o que requer adaptação e suporte contínuos Ribeiro et al 2021 Gomes et al 2021 Estudos asseguram que a ELA pode trazer graves complicações inclusive a morte precoce frequentemente atribuída a falências respiratórias Presto et al 2019 Veloso et al 2024 À medida que cuidadores e familiares são afetados pela doença o apoio psicológico e emocional tornase um componente essencial do manejo Omena et al 2019 Terapias que incluem cuidados paliativos são essenciais visto que seus objetivos visam não só a melhora da qualidade de vida mas também possibilitar conforto dada a natureza da ELA que é progressiva e incurável Silva et al 2022 Orsini et al 2017 Além disso reconhecese que a ELA tem variações genéticas clínicas e fenotípicas que podem influenciar o curso da enfermidade e a resposta aos tratamentos Santos et al 2023 Rodrigues et al 2023 Portanto o entendimento global da ELA é fundamental visando otimizar o atendimento médico e a qualidade do atendimento prestado aos pacientes e familiares 2 2 FISIOPATOLOGIA A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva definida pela degeneração dos neurônios motores centrais e periféricos no córtex cerebral tronco cerebral e medula espinhal Esta degeneração provoca fraqueza muscular progressiva atrofia e por fim paralisia e morte do indivíduo afetado Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 A condição é desencadeada por uma interação complexa de mecanismos patológicos que envolvem estresse oxidativo excitotoxicidade disfunção mitocondrial resposta imune anormal e inflamação que interferem na função normal dos neurônios motores e estimulam sua morte Diniz et al 2023 Santos et al 2020 Cosmo et al 2012 Entre os principais mecanismos envolvidos destacamos o estresse oxidativo que ocorre após uma produção excessiva de radicais livres não podendo estes serem neutralizados a tempo pela defesa antioxidante do organismo Este processo é um dos culpados pela morte celular uma vez que estes radicais livres danificam lipídios proteínas e DNA destas células aumentando a degeneração neuronal Diniz et al 2023 Santos et al 2020 A excitotoxicidade também faz parte a qual é induzida pelo excesso de glutamato neurotransmissor que se elevado demais provoca apoptose neuronal Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A disfunção mitocondrial compromete a produção de energia celular levando à queda do metabolismo celular e consequentemente aumento da morte celular Diniz et al 2023 Neto et al 2023 A resposta imune disfuncional é em grande parte responsável uma vez que a inflamação crônica encontrada em pacientes com ELA atrapalha o processo degenerativo neuronal Neto et al 2023 Bosse et al 2020 O caráter multifatorial dessa doença é complicado pois isso implica em intervenções de terapia para agir sobre várias rotas patológicas simultaneamente para melhorar o tratamento e a qualidade de vida para os pacientes Bosse et al 2020 Queiroz et al 2023 O diagnóstico de ELA baseiase em critérios clínicos e na exclusão de outras condições neurológicas Avaliações de função motoras e respiratórias geralmente comprometidas em estágios finais são essenciais para a avaliação do estado da doença Veloso et al 2024 Omena et al 2019 Oliveira et al 2024 Embora não haja uma resposta estabelecida para a etiologia estudos continuam a procurar 3 fatores genéticos e ambientais que possam estar envolvidos na ELA Diniz et al 2023 Neto et al 2023 Com relação ao tratamento não há terapias curativas mas o tratamento deles de maneira multidisciplinar incluindo cuidados paliativos suporte nutricional e intervenções fisioterapêuticas são considerados fundamentais para maximizar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida dos pacientes Bosse et al 2020 Silva et al 2022 Intervenções destinadas à preservação da função muscular e da comunicação como fisioterapia aquática e emprego de tecnologias assistivas são consideradas vantajosas Nishida et al 2022 Guimarães et al 2016 Assunção et al 2022 O mecanismo neurofisiológico da ELA está baseado na degeneração de tais células nervosas em diversas regiões do sistema nervoso central e periférico como o córtex cerebral o tronco encefálico e a medula espinhal acarretando importantes comprometimentos nas funções motoras e na capacidade de comunicação dos pacientes Santos et al 2020 Ramos et al 2023 Um dos mais relevantes aspectos da ELA é a inflamação cerebral crônica que ocorre na resposta inflamatória do sistema nervoso na qual a ativação das micróglias e das demais células imunes ocasiona um ambiente neurotóxico que contribui para a exacerbação da degeneração neuronal Neto et al 2023 Guedes et al 2020 Essa resposta inflamatória pode ser um dos principais responsáveis pela aceleração da morte neuronal pois as citocinas próinflamatórias liberadas podem intensificar o estresse oxidativo e a disfunção mitocondrial resultando em morte celular Ramos et al 2023 Queiroz et al 2023 Assim a interação entre inflamação e neurodegeneração constitui um ciclo vicioso que ainda mais compromete a recuperação das células nervosas que restam Os estudos ainda mostram que a ELA também apresenta alterações relacionadas ao metabolismo com o comprometimento da homeostase celular e neuronal Santos et al 2020 Santos et al 2023 A degeneração neural parece provocar a perda das sinapses e a diminuição da plasticidade neural ainda mais o que agrava a função motora e torna a atrofia muscular ainda mais grave Essas alterações seriam reflexo das manifestações clínicas da ELA como fraqueza muscular espasticidade a eventual falência respiratória como uma das principais 4 causas de morte dos pacientes Veloso et al 2024 Araújo 2018 Orsini et al 2017 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Os principais sinais e sintomas da ELA consistem no início em fraqueza muscular localizada como a diminuição da força nas extremidades que evolui para uma paralisia progressiva Outros sintomas associados à ELA incluem fadiga intensa atrofia muscular distúrbios de fala disartria e dificuldades para engolir disfagia e alterações na função respiratória À medida que a doença avança pode ocorrer comprometimento das habilidades motoras diminuindo a capacidade dos pacientes de realizar atividades do dia a dia interferindo diretamente em sua qualidade de vida Santos 2022 Queiroz et al 2023 Além disso a sialorréia excesso de salivação é uma manifestação secundária relativamente comum prejudicando ainda mais a vida social e emocional do paciente Amaral et al 2024 A progressão da ELA é caracterizada pela degeneração de neurônios motores superiores e inferiores afetando tanto a medula espinhal quanto o córtex motor Cosmo et al 2012 Klein et al 2019 garantindo impotência motora generalizada frequentemente levando ao óbito devido a complicações respiratórias Estimativas indicam que a mortalidade ocorre geralmente entre três a cinco anos após o início dos primeiros sintomas Presto et al 2019 5 4 REFERÊNCIAS ACIOLY DE OMENA Izabelle Cristina et al O cuidado de enfermagem ao portador de Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Enfermagem Brasil v 17 n 6 2018 ARAÚJO Danilo Silva DE ASSIS Samara Campos ARTIGO ORIGINAL Efeitos da fisioterapia aquática no tratamento da esclerose lateral amiotrófica Effects of aquatic physical therapy in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis Fisioterapia Brasil v 19 n 5Supl p S170S175 2018 BOSSE Tamara Simão et al Desafios associados à esclerose lateral amiotrófica relato de caso clínico Revista Eletrônica Acervo Saúde n 43 p e2750e2750 2020 COSMO Camila Souza Alves LUCENA Rita de Cássia Saldanha de SENA Eduardo Pondé de Aspectos clínicos determinantes da capacidade funcional na Esclerose Lateral Amiotrófica 2012 DA SILVA Thiago Torres Terto et al Cuidados paliativos como instrumentos de alívio às consequências do diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica Revista Multidisciplinar em Saúde p 2030 2022 DE ASSUNÇÃO Alexsandra Nunes et al Processo de construção de um vídeo educativo sobre os cuidados em fonoaudiologia na esclerose lateral amiotrófica Research Society and Development v 11 n 12 p e309111234166e309111234166 2022 DE OLIVEIRA RAMOS Karolyna et al AMX0035 no tratamento da esclerose lateral amiotrófica uma revisão de escopo Revista Neurociências v 31 p 121 2023 DE OLIVEIRA Ana Emília Araujo et al DEPRESSÃO EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO INTEGRATIVA Revista CPAQVCentro de Pesquisas Avançadas em Qualidade de Vida v 16 n 1 p 99 2024 DE QUEIROZ Ana Rakel Silva et al Cuidados paliativos e Esclerose Lateral Amiotrófica uma revisão integrativa Revista Destaques Acadêmicos v 15 n 3 2023 DE SOUSA VELOSO Moisés et al DESAFIOS NO CUIDADO DE IDOSO PORTADOR DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA RELATO DE EXPERIÊNCIA Revista IberoAmericana de Humanidades Ciências e Educação v 10 n 8 p 38183830 2024 DINIZ Maria Clara Oliveira Padilha et al ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ELA MECANISMOS DIAGNÓSTICO E POSSÍVEIS TRATAMENTOS REVISTA FOCO v 16 n 5 p e1834e1834 2023 DO AMARAL Matheus Rios DE CAMARGO Giovana Alcântara DE FÁTIMA SCUISSATO Edilamar O efeito da toxina botulínica do tipo a no tratamento da sialorreia em portadores da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Revista Sociedade Científica v 7 n 1 p 26222642 2024 DOS SANTOS GUIMARÃES Maria Talita DO VALE Vanessa Donato AOKI Tsutomu Os benefícios da fisioterapia neurofuncional em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica revisão sistemática ABCS Health Sciences v 41 n 2 2016 DOS SANTOS Vanessa de Paula Moraes EXERCÍCIO FÍSICO NA CAPACIDADE FUNCIONAL E NA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA UMA REVISÃO SISTEMÁTICA 2023 Tese de Doutorado Universidade da Amazônia GOMES Crystian Moraes Silva SILVA Ana Raquel DE OLIVEIRA Jonaina Fiorim Pereira Grupo de educação em saúde para pessoas com esclerose lateral amiotrófica seus familiares e cuidadores Revista Família Ciclos de Vida e Saúde no Contexto Social v 1 p 323333 2021 GUEDES Rosilene Nunes et al Repercussão da esclerose lateral amiotrófica na família REBES v 10 n 2 p 917 2020 KLEIN A N et al A criação do MIBRELA um software brasileiro de orientação para pacientes com esclerose lateral amiotrófica Revista Neurociências v 15 n 1 p 4650 2007 MAFRA Adriana Luiz Sartoreto DA SILVA Adriana BENTO Carina Adriele Esclerose Lateral Amiotrófica ELA e cuidados dispensados pelo profissional da saúde para uma boa qualidade de vida revisão de literatura UNIFUNEC CIENTÍFICA MULTIDISCIPLINAR v 7 n 9 2018 NETO Aloizio Correia Torres et al Eficácia de intervenções imunomoduladoras para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Brazilian Journal of Health Review v 6 n 3 p 1015910175 2023 NISHIDA Márjory Harumi et al Atuação da fisioterapia aquática na esclerose lateral amiotrófica revisão integrativa da literatura Acta fisiátrica v 29 n 4 p 308312 2022 ORSINI Marco et al Cuidados paliativos na esclerose lateral amiotrófica Fisioterapia Brasil v 18 n 3 p 257259 2017 PRESTO Bruno et al Ventilação nãoinvasiva e fisioterapia respiratória para pacientes com esclerose lateral amiotrófica 2009 RIBEIRO Francisca Laudênia Vieira et al Alternative communication in support of individuals amyotrophic lateral sclerosis 2021 RODRIGUES Luzimara Gláucia Oliveira et al Parâmetros e tipos de avaliação da disartria na esclerose lateral amiotrófica AudiologyCommunication Research v 28 p e2791 2023 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 1 n 1 2020 SANTOS Carlos Maykis Silva DE AZEVEDO TEIXEIRA Daniel DA SILVA Martha Honorato LATERAL AMIOTHROPHIC SCLEROSIS PHYSIOPATHOLOGY AND NURSING CARE Revista Saúde Dos Vales v 1 n 1 2020

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