1 degradação de Proteínas e Ciclo da Ureia

Degradação de Proteínas e Ciclo da Ureia Importante Mínimo-> 60 tg/dl aminoácidos não podem ser armazenados + Aminoácidos -> NH3 + esqueleto carbonico essencial para a síntese de glicose Transaminação(as asas têm as iniciais) importante para o Ciclo de Krebs e energia exercício carbonico da alanina -> vira ->α-cetoglutamorato Produção de glutaminase e revisita NH3 entra o aguamente ambos as glutaminase e revisita NH3 visita elimina NH4 participação e 1ª piloro * ALBINISMO não tem a produção de melanina (sintetizada a partir da tirosina) * Tirosina (aminácido) > formar proteína faz neurotransmissores, hormônios da tiroide Sem tirosina = falta na na tireóide e problema na formação da rede neural * FENILCETONURIA Defeito enzimático fenilalanina em tirosina deficiência na enzima fenilalanina hidroxilase prejudica a produção/energia fenilalanina cérebro e utiliza glicose > retardo aumenta de fenil piruvato e fenil lactato mental no bebê fenilalanina aminoácido essencial Glicose é o açúcar fenilalanina + piruvato > fenilpiruvato e fenil-lactatos * Teste do pezinho > hipotiroidismo, sindrome * K lack de phenix = congênito dessa enzima (fenilalanina hidroxilase) (não pode tomar leite materno)