Doenca de Von Willebrand e Cirurgia da Valva Mitral - Estudo de Caso e Funcao do Sangue

Mulher de 60 anos portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento clínico para a doença desde a infância deu entrada em nosso serviço no dia 14 de janeiro de 2005 com história de dispneia aos esforços habituais nos dois meses antecedentes A paciente estava em uso de digoxina 025 mgdia e furosemida 40 mgdia FONTE Ally Nader Roquetti Saroute Carlos Manuel de Almeida Brandão Marco Antônio Vieira Guedes Cyrillo Cavalheiro Filho Pablo Maria Alberto Pomerantzeff Paciente Portadora de Doença de Von Willebrand Submetida a Cirurgia da Valva Mitral uma Estratégia para o Controle da Coagulopatia Patient with Von Willebrand Disease Undergoing Mitral Valve Repair A Strategy for the Control of the Coagulopathy Instituto do Coração do Hospital das Clínicas FMUSP São Paulo SP Disponível em httpswwwscielobrjabcasfdgg8WntyDkswDkWd7hMNDformatpdflangpt Acesso em 29 set 2021 Diante do quadro exposto a respeito da paciente disserte sobre a doença de Von Willebrand Desde a história da humanidade o sangue foi associado ao conceito de vida Entretanto o uso inadequado do sangue e produtos sanguíneos aumenta o risco de complicações relacionadas à transfusão e eventos adversos para os destinatários Também contribui para a escassez de produtos derivados do sangue e a possibilidade de não estarem disponíveis quando necessário para outros pacientes que deles realmente necessitem FLAUSINO et al 2015 p 273 FONTE FLAUSINO G F et al O ciclo de produção do sangue e a transfusão o que o médico deve saber Rev Med Minas Gerais n 25 v 2 p 269279 2015 Diante do exposto descreva sobre o sangue e cite sua principal função Questão 2 Função do Sangue O sangue é um tecido composto por elementos celulares suspensos em uma matriz fluida denominada plasma O plasma é uma solução aquosa que possui em sua composição água proteínas e moléculas inorgânicas aminoácidos glicose lipídeos íons elementos traços vitaminas além de oxigênio e dióxidos de carbono e a principal proteína encontrada no plasma é a albumina Essa fração do sangue ainda é responsável pelo transporte de nutrientes e metabolitos para seus locais de absorção e transporta resíduos para a sua excreção age como veículo de distribuição de hormônios e anticorpos que são essenciais para manutenção do organismo Já a composição celular do sangue é constituído por células denominadas de leucócitos que atuam no desenvolvimento da resposta imune por meio do processo de diapedese que consiste em ultrapassar as paredes das vênulas e capilares e defender o organismo do agente externo Na composição celular temos que destacar as plaquetas que estão relacionadas ao processo de coagulação processo pelo qual ocorre a formação de coágulos para prevenção de perda de sangue em vasos danificados e por último temos os eritrócitos que estão relacionadas ao transporte de oxigênio e gás carbônico para todo o organismo por meio da ligação com a hemoglobina JUNQUEIRA LC CARNEIRO J Histologia Básica texto e atlas 13ª ed Rio de Janeiro Guanabara Koogan 2017 HOFFBRAND A V P A H MOSS Fundamentos em hematologia 6 ed Porto Alegre Artmed 2013 LORENZI Therezinha Ferreira Atlas de hematologia Rio de Janeiro Guanabara Koogan 2006 SILVERTHORN D Fisiologia Humana Uma Abordagem Integrada 7ª Edição Artmed 2017 QUESTÃO 2 DOENÇA DE VON WILLEBRAND A doença de Von Willebrand é caracterizado como um distúrbio hemorrágico hereditário devido a falha na adesão e agregação plaquetária que tem o padrão de herança genética autossômico dominante Essa falha na adesão plaquetária ocorre devido a diminuição ou função anormal do fator de Von Wilerbrand que é uma glicoproteína sintetizada em células endoteliais e megacariócitos e depois armazenados A falta deste fator seja por defeitos qualitativos ou quantitativos leva a um fenótipo hemorrágico devido a seu papel de destaque na hemostasia Na hemostasia primária o Fator de von Willebrand FVW ligase a proteínas da matriz extracelular como o colágeno bem como às plaquetas através do receptor da glicoproteína Ib Na hemostasia secundária o FVW atua como acompanhante do fator VIII FVIII para prevenir a depuração e degradação prematuras Os mais comuns na Doença De Von Willebrand são sangramento menstrual intenso hematomas excessivos sangramento orofaríngeo epistaxe sangramento póscirúrgico e excesso de feridas Os principais achados clínicos da Doença De Von Willebrand são contagem de plaquetas normal Fator de von Willebrand diminuído Tempo de tromboplastina parcial prolongado ou normal tempo de protrombina normal PFA100 prolongado contagem de plaquetas normal O tratamento deste distúrbio consistem em medidas locais e agentes antifibrinolíticos e concentrado de FVW de alta pureza para pacientes com níveis muito baixos HOFFBRAND A V P A H MOSS Fundamentos em hematologia 6 ed Porto Alegre Artmed 2013 LEEBEEK Frank WG et al Von Willebrands Disease New England Journal Of Medicine SL v 375 n 21 p 20672080 24 nov 2016 Massachusetts Medical Society DENIS Cécile V et al Von Willebrand disease what does the future hold Blood SL v 137 n 17 p 22992306 29 abr 2021 American Society of Hematology WEYAND Angela C et al Von Willebrand Disease HematologyOncology Clinics Of North America SL v 35 n 6 p 10851101 dez 2021 Elsevier BV