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Estudo dirigido para prova parcial 2 Os Exercícios devem ser enviados exclusivamente via blackboard até a data limite descrita no cronograma O trabalho deverá ser feito em grupo de no máximo 8 pessoas O envio será feito individualmente cada integrante do grupo deve anexar o arquivo pelo seu próprio bb Cuidado com o tipo de arquivo enviado dê preferência para WORD E PDF No cabeçalho coloque os nomes completos em ordem alfabética e e RGM Escrever a pergunta e em seguida colocar a resposta Quanto mais desenvolvida a resposta quanto mais completa melhor será o estudo Observe e faça de forma organizada a formatação tipo de letra tamanho espaçamentos e alinhamento do texto pois contará para a nota cuidado com o copia e cola e IA Você tem duas chances de envio caso envie o documento errado na primeira pode enviar o correto na segunda se enviar errado na segunda ficará sem nota Se enviou corretamente uma vez não precisa enviar de novo Observe a data limite do envio do exercício não deixe para última hora Para enviar clique no Exercício depois em anexar salvar e enviar Não serão aceitos exercícios após a data limite nem por email Bom estudo 1 Descreva a hemofilia etiologia diagnóstico etc e CIVD 2 Descreva as características de cada um dos leucócitos estudados bem como podemos caracterizálos na lâmina imagens 3 Descreva os processos envolvidos na hemostasia primária e secundária Qual o objetivo da hemostasia secundária Descreva a cascata de coagulação modelo clássico e novo modelo bem como os principais fatores fatores 4 Quais analises são feitas no leucograma O que significa desvio a esquerda 5 Quais exames compõem o coagulograma Descreva como são feitos e o que avaliam os seguintes exames a Tempo de sangramento b Tempo de tromboplastina parcial ativada c Tempo de Protrombina d Tempo de trombina 6 Diferencie soro e plasma 7 Discorra resumidamente sobre a hematopoiese 8 Caracterize os índice hematimétricos bem como os cálculos utilizados para encontrar os valores 9 Quais metodologias são empregadas no hemograma 10 Descreva as características básicas do sangue bem como os valores de referência da contagem de hemácias hemoglobina leucócitos VCM e plaquetas 11 O que é trombocitopenia e quais suas causas Qual o tempo de sobrevida das plaquetas e o que elas liberam quando ativadas 12 O que é trombose Quais os possíveis tratamentos O que é dímero D 13 Descreva os tipos de anemias e hemoglobinopatias estudadas Como é feito o metabolismo do ferro Estudo dirigido para prova parcial 2 Os Exercícios devem ser enviados exclusivamente via blackboard até a data limite descrita no cronograma O trabalho deverá ser feito em grupo de no máximo 8 pessoas O envio será feito individualmente cada integrante do grupo deve anexar o arquivo pelo seu próprio bb Cuidado com o tipo de arquivo enviado dê preferência para WORD E PDF No cabeçalho coloque os nomes completos em ordem alfabética e e RGM Escrever a pergunta e em seguida colocar a resposta Quanto mais desenvolvida a resposta quanto mais completa melhor será o estudo Observe e faça de forma organizada a formatação tipo de letra tamanho espaçamentos e alinhamento do texto pois contará para a nota cuidado com o copia e cola e IA Você tem duas chances de envio caso envie o documento errado na primeira pode enviar o correto na segunda se enviar errado na segunda ficará sem nota Se enviou corretamente uma vez não precisa enviar de novo Observe a data limite do envio do exercício não deixe para última hora Para enviar clique no Exercício depois em anexar salvar e enviar Não serão aceitos exercícios após a data limite nem por email Bom estudo 1 Descreva a hemofilia etiologia diagnóstico etc e CIVD Hemofilia A hemofilia é uma doença genética caracterizada por um distúrbio da coagulação sanguínea devido à deficiência de alguns fatores de coagulação essenciais Etiologia A hemofilia é causada por uma mutação nos genes que codificam os fatores de coagulação VIII hemofilia A ou IX hemofilia B Esses genes estão localizados no cromossomo X o que faz com que a doença afete principalmente os homens As mulheres podem ser portadoras e em casos raros apresentar sintomas leves Tipos de Hemofilia Hemofilia A Deficiência do fator VIII mais comum Hemofilia B Deficiência do fator IX também chamada de Doença de Christmas Sintomas Hematomas frequentes e extensos Sangramentos prolongados após cortes cirurgias ou extração dentária Hemorragias espontâneas nas articulações hemartrose músculos e órgãos internos Dor e inchaço em articulações devido ao acúmulo de sangue Diagnóstico Exames laboratoriais Tempo de coagulação prolongado testes para fatores VIII e IX reduzidos Histórico familiar Importante para identificar a predisposição genética Teste genético Para identificar mutações específicas no cromossomo X Tratamento Reposição dos fatores de coagulação VIII ou IX por meio de infusão intravenosa Terapia profilática especialmente para pacientes com hemofilia grave reduzindo o risco de sangramentos espontâneos Uso de medicamentos antifibrinolíticos como o ácido tranexâmico para reduzir hemorragias Terapia gênica que está em estudo para oferecer uma possível cura futura Coagulação Intravascular Disseminada CIVD A CIVD é um distúrbio grave da coagulação sanguínea em que há formação excessiva de coágulos dentro dos vasos sanguíneos seguida de sangramentos descontrolados Etiologia A CIVD geralmente não é uma doença primária mas uma consequência de condições graves como Sepse infecção grave no sangue Traumas extensos ou queimaduras graves Complicações obstétricas como descolamento prematuro da placenta Câncer metastático quando o câncer se espalha pelo corpo Reações transfusionais quando há incompatibilidade sanguínea Mecanismo da Doença O corpo responde a uma agressão liberando substâncias que ativam a coagulação Pequenos coágulos começam a se formar em todo o sistema circulatório consumindo os fatores de coagulação Com o esgotamento desses fatores o corpo perde a capacidade de controlar os sangramentos O paciente pode sofrer tanto com tromboses formação de coágulos quanto com hemorragias incontroláveis Sintomas Pequenas manchas roxas na pele petéquias e equimoses Sangramento nasal gengival e urinário Dificuldade na cicatrização de ferimentos Falência de órgãos devido à obstrução da circulação sanguínea Diagnóstico Exames laboratoriais Tempo de coagulação prolongado Plaquetas baixas trombocitopenia Níveis elevados de produtos de degradação da fibrina Ddímero Tratamento Identificação e controle da causa base ex tratar a sepse ou remover um tumor Reposição de plaquetas e fatores de coagulação por transfusões de plasma fresco congelado Uso de anticoagulantes heparina em alguns casos para evitar a formação de novos coágulos 2 Descreva as características de cada um dos leucócitos estudados bem como podemos caracterizálos na lâmina imagens Os leucócitos ou glóbulos brancos são células do sistema imunológico responsáveis pela defesa do organismo contra infecções inflamações e agentes estranhos Eles são classificados em dois grupos principais granulócitos e agranulócitos Granulócitos São células que possuem divisores visíveis no citoplasma e núcleo multilobulado São identificadas na lâmina através da coloração pelo método de MayGrünwaldGiemsa ou Wright Neutrófilos Características da lâmina Núcleo multilobulado 2 a 5 lóbulos Citoplasma levemente rosado com pequenos fragmentos finos Função Defesa contra infecções bacterianas e fúngicas por fagocitose Produzem enzimas que destroem patógenos Aumento de neutrófilos indica infecção bacteriana enquanto sua diminuição pode sugerir infecção viral ou imunossupressão Figura 1 Neutrófilo Bastão ou Bastonete seta neutrófilo jovem com núcleo em forma de bastão curvado Eosinófilos Características da lâmina Núcleo bilobulado Citoplasma com filtros grandes e avermelhados Função Resposta alérgica e contra parasitas helmintos Moduladores de inflamação A eosinofilia aumento de eosinófilos está associada a alergias e infestações parasitárias Figura 2 Eosinófilo centro Notar a presença de 3 lóbulos Basófilos Características da lâmina Núcleo irregular muitas vezes obscuro pelas seleções Citoplasma repleto de compactadores grandes e azulados Função Participa de reações alérgicas liberando histamina e heparina A basofilia aumento de basófilos pode estar ligada a processos alérgicos graves e leucemias mieloides Figura 3 Basófilo seta geralmente o núcleo se apresenta em dois lóbulos e é de difícil visualização pela grande quantidade de grânulos grosseiros densos e escuros presentes no citoplasma Agranulócitos Não possuem conectores citoplasmáticos evidentes e apresentam núcleo mais uniforme Linfócitos Características da lâmina Núcleo grande e arredondado ocupando quase toda a célula Citoplasma escasso e azulclaro Função Linfócitos B Produzem anticorpos Linfócitos T Atuam na imunidade celular atacando células infectadas Linfócitos NK células mortas tumorais e infectadas por vírus O aumento de linfócitos linfocitose é comum em infecções virais como mononucleose Figura 4 Linfócito seta Núcleo redondo com cromatina condensada citoplasma escasso e levemente basofílico tamanho pouco maior do que a hemácia Monócitos Características da lâmina Maior leucócito do sangue Núcleo grande e irregular em formato de feijão Citoplasma abundante e acinzentado Função Fagocitose de microrganismos e células mortas Diferenciamse em macrófagos nos tecidos Aumento de monócitos monocitose pode indicar infecções crônicas como tuberculose Figura 5 Monócito 3 Descreva os processos envolvidos na hemostasia primária e secundária Qual o objetivo da hemostasia secundária Descreva a cascata de coagulação modelo clássico e novo modelo bem como os principais fatores fatores A hemostasia é o mecanismo natural do corpo para interromper o sangramento quando há lesão em um vaso sanguíneo Esse processo ocorre em duas etapas principais seguidas da fibrinólise que dissolve o coágulo quando a cicatrização está completa Hemostasia Primária Objetivo Formar um aviso de placa temporária para conter o sangramento inicial Principais características Vasoconstrição O vaso lesionado é contraído para reduzir o fluxo sanguíneo no local da lesão Adesão plaquetária As placas aderem ao endotélio danificado por meio do fator de von Willebrand FvW Ativação plaquetária As plaquetas liberam substâncias como ADP tromboxano A2 e serotonina recrutando mais plaquetas Agregação plaquetária As placas se unem formando a placa primária Hemostasia Secundária Cascata de Coagulação Objetivo Formar um coágulo de fibrina estável para estimular o efeito plaquetário Principal característica A ativação de uma série de proteínas chamadas fatores de coagulação resulta na conversão do fibrinogênio em fibrina formando uma malha resistente ao redor da radiação plaquetária Modelo Clássico da Cascata de Coagulação Neste modelo a coagulação ocorre por duas vias principais que convergem em uma via comum Via Extrínseca Rápida e Iniciadora É ativado por um trauma tecidual O fator tecidual fator III interage com o fator VII ativando a trombina rapidamente Via Intrínseca Mais Lenta mas amplificadora É permitido pelo contato do sangue com superfícies anormais exemplo vasos lesionados Envolve os fatores XII XI IX e VIII para amplificar a produção de trombina Via Comum Ambas as vias convergem na ativação do fator X que converte protrombina fator II em trombina A trombina converte fibrinogênio em fibrina estabilizando o coágulo Novo Modelo de Coagulação O novo modelo propõe que a coagulação ocorra em três fases interconectadas Iniciação Pequena quantidade de trombina é gerada pelo fator tecidual Amplificação A trombina ativa mais plaquetas e fatores de coagulação Propagação Uma grande quantidade de trombina é formada convertendo fibrinogênio em fibrina estabilizando o coágulo Fibrinólise Após a cicatrização o coágulo precisa ser dissolvido para evitar obstruções Esse processo ocorre pela fibrinólise mediada pela plasmina que degrada a fibrina e dissolve o coágulo 4 Quais analises são feitas no leucograma O que significa desvio a esquerda O leucograma é uma parte do hemograma que avalia quantitativa e qualitativamente os leucócitos glóbulos brancos fornecendo informações importantes sobre infecções inflamações e doenças hematológicas Desvio à Esquerda Definição O desvio à esquerda ocorre quando há um aumento de neutrófilos jovens bastonetes no sangue diminuindo uma resposta à infecção ou intensidade intensa Causas Infecções bacterianas graves Inflamações intensas apendicite sepse Doenças hematológicas leucemias síndromes mieloproliferativas 5 Quais exames compõem o coagulograma Descreva como são feitos e o que avaliam os seguintes exames O coagulograma é um conjunto de exames laboratoriais que avaliam a capacidade do sangue de coagular especificamente É essencial para o diagnóstico de distúrbios hemorrágicos e trombóticos a Tempo de sangramento O que é Mede o tempo necessário para que ocorra a interrupção do sangramento após uma pequena incisão na pele Como é feito Pequenos cortes são feitos no antebraço e o tempo até a coagulação é registrada O que está disponível A função das plaquetas e a hemostasia primária Alterações Aumento do TS pode indicar trombocitopenia doença de von Willebrand ou uso de antiagregantes plaquetários b Tempo de tromboplastina parcial ativada O que é Mede a função da via intrínseca e comum da coagulação Como é feito O plasma é misturado com um reagente ativador e cálcio medindo o tempo de formação do coágulo O que está disponível Deficiências nos fatores VIII IX XI XII presença de anticoagulantes lúpicos ou uso de heparina Alterações Aumento do TTPa pode indicar hemofilia doença hepática uso de heparina c Tempo de Protrombina O que é Mede a função da via extrínseca e comum da coagulação Como é feito O plasma é misturado com fator tecidual e cálcio registrando o tempo de coagulação O que está disponível Os fatores I fibrinogênio II protrombina V VII e X Alterações TP prolongado pode indicar doença hepática uso de anticoagulantes varfarina ou deficiência de vitamina K d Tempo de trombina O que é Avalia a conversão do fibrinogênio em fibrina Como é feito A trombina é adicionada ao plasma e o tempo de coagulação é medido O que está disponível Presença de alterações no fibrinogênio ou inibidores da trombina Alterações Aumento do TT pode indicar fibrinogênio anormal heparinização excessiva ou CID 6 Diferencie soro e plasma Plasma Parte líquida do sangue obtida antes da coagulação Contém água proteínas albumina globulinas fibrinogênio e eletrólitos Possui fatores de coagulação ex fibrinogênio Obtido centrifugando o sangue com anticoagulante Soro Parte líquida do sangue obtida após a coagulação Não contém fatores de coagulação ex sem fibrinogênio pois já foi consumido na coagulação Contém anticorpos hormônios e eletrólitos Obtido centrifugando o sangue sem anticoagulante 7 Discorra resumidamente sobre a hematopoiese A hematopoiese é o processo de formação de todas as células do sangue que ocorre principalmente na medula óssea A partir de células tronco hematopoiéticas o organismo gera glóbulos vermelhos glóbulos brancos e plaquetas garantindo a renovação e o funcionamento adequado do sangue para transportar oxigênio combater infecções e ajudar na coagulação 8 Caracterize os índices hematimétricos bem como os cálculos utilizados para encontrar os valores Os índices hematimétricos avaliam as características das hemácias e ajudam no diagnóstico de anemias São calculados a partir do hemograma Principais Índices e Fórmulas 1 Volume Corpuscular Médio VCM Tamanho médio das hemácias Valores normais 80100 fL Alterações Microcitose 80 fL Anemia ferropriva Macrocitose 100 fL Anemia megaloblástica 2 Hemoglobina Corpuscular Média HCM Mede a quantidade média de hemoglobina por hemácia Valores normais 2732 pg Alterações Hipocromia 27 pg Anemia ferropriva Normocromia Valores normais 3 Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média CHCM Mede a concentração média de hemoglobina nas hemácias Valores normais 3236 gdL Alterações Hipocromia 32 gdL Anemia ferropriva Hipercrômica 36 gdL rara 9 Quais metodologias são empregadas no hemograma O hemograma é um exame laboratorial que avalia os componentes do sangue hemácias leucócitos e plaquetas 1 Automação Contadores Eletrônicos Utiliza equipamentos automatizados que realizam contagem e análise de células sanguíneas com rapidez e precisão 2 Microscopia Esfregaço Sanguíneo Importante para detectar alterações anormais como células em lágrima fragmentadas ou leucócitos imaturos Manual de análise ao específico para avaliar a morfologia das células Coloridas com corantes como MayGrünwaldGiemsa 3 Métodos Químicos e Bioquímicos Avaliação da hemoglobina pelo método da cianometa hemoglobina Determinação do hematócrito por centrifugação 10 Descreva as características básicas do sangue bem como os valores de referência da contagem de hemácias hemoglobina leucócitos VCM e plaquetas O sangue é um tecido líquido composto por plasma parte líquida e elementos figurados hemácias leucócitos e plaquetas Ele transporta oxigênio nutrientes e atua na defesa imunológica e coagulação Composição Plasma 55 Água proteínas albumina globulinas fibrinogênio eletrólitos hormônios e gases Elementos Figurados 45 Células sanguíneas Valores de Referência dos Principais Parâmetros Parâmetro Valor Normal Hemácias 42 54 mulheres 47 61 homens Hemoglobina Hb 12 16 gdL mulheres 135 18 gdL homens Leucócitos 4000 11000mm³ Volume Corpuscular Médio VCM 80 100 fl Plaquetas 150000 450000 11 O que é trombocitopenia e quais suas causas Qual o tempo de sobrevida das plaquetas e o que elas liberam quando ativadas A trombocitopenia é a redução do número de placas no sangue aumentando o risco de sangramento Principais causas Diminuição da produção Doenças da medula óssea leucemia anemia aplásica quimioterapia Aumento da destruição Doenças autoimunes PTI Púrpura Trombocitopênica Idiopática infecções virais consumo aumentado CIVD Sequestro esplênico Esplenomegalia pode reter plaquetas no baço Tempo de Sobrevida das Plaquetas Duram 7 a 10 dias sem sangue antes de serem removidos pelo baço e fígado 12 O que é trombose Quais os possíveis tratamentos O que é dímero D A trombose é uma formação anormal de um coágulo sanguíneo trombo dentro dos vasos podendo obstruir o fluxo sanguíneo Pode ocorrer em veias trombose venosa profunda TVP ou artérias trombose arterial levando a complicações como embolia pulmonar ou AVC Tratamentos Possíveis Anticoagulantes Heparina Varfarina Rivaroxabana impedem a formação de novos coágulos Trombolíticos Alteplase Estreptoquinase dissolvem trombos em casos graves Meias de atualizações Melhoram circulação em trombose venosa Cirurgia Trombectomia Remoção do trombo em situações críticas O que é Dímero D O Dímero D é um fragmento de fibrina resultante da manipulação de coágulos Seu exame é usado para detectar tromboses pois níveis elevados resultam em ativação de coagulação e fibrinólise destruição de coágulos 13 Descreva os tipos de anemias e hemoglobinopatias estudadas Como é feito o metabolismo do ferro A anemia é a redução dos níveis de hemoglobina no sangue prejudicando o transporte de oxigênio Pode ser classificada conforme a causa e o tamanho das hemácias Anemias Microcíticas Anemia ferropriva Causada por deficiência de ferro comum em dietas pobres sangramentos e absorção deficiente Talassemias Distúrbios genéticos que afetam a produção de hemoglobina Anemias Normocíticas Anemia por doença crônica Inflamações ou doenças como insuficiência renal reduzem a produção de hemácias Anemia hemolítica Destruição acelerada das hemácias por causas autoimunes genéticas ou infecciosas Anemia aplásica Falha da medula óssea em produzir células sanguíneas Anemias Macrocíticas Anemia megaloblástica Causada por deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico levando a hemácias grandes e imaturas Hemoglobinopatias Anemia falciforme Mutação na hemoglobina HbS faz com que as hemácias fiquem em forma de foice causando dor e obstrução dos vasos Talassemias Deficiência na produção das cadeias de globina alfa ou beta resultando em hemoglobinas anormais Metabolismo do Ferro Absorção Ocorre no duodeno regulada pela hepcidina hormônio que controla a absorção Transporte A transferrina transporta ferro no sangue até os tecidos Armazenamento Fica armazenado no fígado e baço na forma de ferritina e hemossiderina Utilização O ferro é usado para a síntese de hemoglobina nas hemácias Excreção Perda mínima ocorre pela urina fezes e descamação celular REFERÊNCIAS GUYTON Arthur C HALL John E Tratado de Fisiologia Médica 14ª ed Rio de Janeiro Elsevier 2021 BRASIL Ministério da Saúde Manual de diagnóstico e tratamento das doenças hematológicas Brasília 2020 HOFFBRAND A V MOSS P A H Fundamentos em Hematologia 7ª ed Porto Alegre Artmed 2020 RUGGERI Z M Platelets in Atherothrombosis Nature Medicine v 8 p 12271234 2018 ZAGO M A FALCÃO R P PASQUINI R Hematologia Fundamentos e Prática São Paulo Atheneu 2019 SEBASTIANI P STEINBERG M H Genetic determinants of hemoglobinopathies BetaThalassemia and Sickle Cell Disease Molecular Genetics and Metabolism v 120 n 12 p 5470 2019 MURPHY M F PAMPIAN K Hematology in Clinical Practice 6ª ed New York McGrawHill 2021
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Estudo dirigido para prova parcial 2 Os Exercícios devem ser enviados exclusivamente via blackboard até a data limite descrita no cronograma O trabalho deverá ser feito em grupo de no máximo 8 pessoas O envio será feito individualmente cada integrante do grupo deve anexar o arquivo pelo seu próprio bb Cuidado com o tipo de arquivo enviado dê preferência para WORD E PDF No cabeçalho coloque os nomes completos em ordem alfabética e e RGM Escrever a pergunta e em seguida colocar a resposta Quanto mais desenvolvida a resposta quanto mais completa melhor será o estudo Observe e faça de forma organizada a formatação tipo de letra tamanho espaçamentos e alinhamento do texto pois contará para a nota cuidado com o copia e cola e IA Você tem duas chances de envio caso envie o documento errado na primeira pode enviar o correto na segunda se enviar errado na segunda ficará sem nota Se enviou corretamente uma vez não precisa enviar de novo Observe a data limite do envio do exercício não deixe para última hora Para enviar clique no Exercício depois em anexar salvar e enviar Não serão aceitos exercícios após a data limite nem por email Bom estudo 1 Descreva a hemofilia etiologia diagnóstico etc e CIVD 2 Descreva as características de cada um dos leucócitos estudados bem como podemos caracterizálos na lâmina imagens 3 Descreva os processos envolvidos na hemostasia primária e secundária Qual o objetivo da hemostasia secundária Descreva a cascata de coagulação modelo clássico e novo modelo bem como os principais fatores fatores 4 Quais analises são feitas no leucograma O que significa desvio a esquerda 5 Quais exames compõem o coagulograma Descreva como são feitos e o que avaliam os seguintes exames a Tempo de sangramento b Tempo de tromboplastina parcial ativada c Tempo de Protrombina d Tempo de trombina 6 Diferencie soro e plasma 7 Discorra resumidamente sobre a hematopoiese 8 Caracterize os índice hematimétricos bem como os cálculos utilizados para encontrar os valores 9 Quais metodologias são empregadas no hemograma 10 Descreva as características básicas do sangue bem como os valores de referência da contagem de hemácias hemoglobina leucócitos VCM e plaquetas 11 O que é trombocitopenia e quais suas causas Qual o tempo de sobrevida das plaquetas e o que elas liberam quando ativadas 12 O que é trombose Quais os possíveis tratamentos O que é dímero D 13 Descreva os tipos de anemias e hemoglobinopatias estudadas Como é feito o metabolismo do ferro Estudo dirigido para prova parcial 2 Os Exercícios devem ser enviados exclusivamente via blackboard até a data limite descrita no cronograma O trabalho deverá ser feito em grupo de no máximo 8 pessoas O envio será feito individualmente cada integrante do grupo deve anexar o arquivo pelo seu próprio bb Cuidado com o tipo de arquivo enviado dê preferência para WORD E PDF No cabeçalho coloque os nomes completos em ordem alfabética e e RGM Escrever a pergunta e em seguida colocar a resposta Quanto mais desenvolvida a resposta quanto mais completa melhor será o estudo Observe e faça de forma organizada a formatação tipo de letra tamanho espaçamentos e alinhamento do texto pois contará para a nota cuidado com o copia e cola e IA Você tem duas chances de envio caso envie o documento errado na primeira pode enviar o correto na segunda se enviar errado na segunda ficará sem nota Se enviou corretamente uma vez não precisa enviar de novo Observe a data limite do envio do exercício não deixe para última hora Para enviar clique no Exercício depois em anexar salvar e enviar Não serão aceitos exercícios após a data limite nem por email Bom estudo 1 Descreva a hemofilia etiologia diagnóstico etc e CIVD Hemofilia A hemofilia é uma doença genética caracterizada por um distúrbio da coagulação sanguínea devido à deficiência de alguns fatores de coagulação essenciais Etiologia A hemofilia é causada por uma mutação nos genes que codificam os fatores de coagulação VIII hemofilia A ou IX hemofilia B Esses genes estão localizados no cromossomo X o que faz com que a doença afete principalmente os homens As mulheres podem ser portadoras e em casos raros apresentar sintomas leves Tipos de Hemofilia Hemofilia A Deficiência do fator VIII mais comum Hemofilia B Deficiência do fator IX também chamada de Doença de Christmas Sintomas Hematomas frequentes e extensos Sangramentos prolongados após cortes cirurgias ou extração dentária Hemorragias espontâneas nas articulações hemartrose músculos e órgãos internos Dor e inchaço em articulações devido ao acúmulo de sangue Diagnóstico Exames laboratoriais Tempo de coagulação prolongado testes para fatores VIII e IX reduzidos Histórico familiar Importante para identificar a predisposição genética Teste genético Para identificar mutações específicas no cromossomo X Tratamento Reposição dos fatores de coagulação VIII ou IX por meio de infusão intravenosa Terapia profilática especialmente para pacientes com hemofilia grave reduzindo o risco de sangramentos espontâneos Uso de medicamentos antifibrinolíticos como o ácido tranexâmico para reduzir hemorragias Terapia gênica que está em estudo para oferecer uma possível cura futura Coagulação Intravascular Disseminada CIVD A CIVD é um distúrbio grave da coagulação sanguínea em que há formação excessiva de coágulos dentro dos vasos sanguíneos seguida de sangramentos descontrolados Etiologia A CIVD geralmente não é uma doença primária mas uma consequência de condições graves como Sepse infecção grave no sangue Traumas extensos ou queimaduras graves Complicações obstétricas como descolamento prematuro da placenta Câncer metastático quando o câncer se espalha pelo corpo Reações transfusionais quando há incompatibilidade sanguínea Mecanismo da Doença O corpo responde a uma agressão liberando substâncias que ativam a coagulação Pequenos coágulos começam a se formar em todo o sistema circulatório consumindo os fatores de coagulação Com o esgotamento desses fatores o corpo perde a capacidade de controlar os sangramentos O paciente pode sofrer tanto com tromboses formação de coágulos quanto com hemorragias incontroláveis Sintomas Pequenas manchas roxas na pele petéquias e equimoses Sangramento nasal gengival e urinário Dificuldade na cicatrização de ferimentos Falência de órgãos devido à obstrução da circulação sanguínea Diagnóstico Exames laboratoriais Tempo de coagulação prolongado Plaquetas baixas trombocitopenia Níveis elevados de produtos de degradação da fibrina Ddímero Tratamento Identificação e controle da causa base ex tratar a sepse ou remover um tumor Reposição de plaquetas e fatores de coagulação por transfusões de plasma fresco congelado Uso de anticoagulantes heparina em alguns casos para evitar a formação de novos coágulos 2 Descreva as características de cada um dos leucócitos estudados bem como podemos caracterizálos na lâmina imagens Os leucócitos ou glóbulos brancos são células do sistema imunológico responsáveis pela defesa do organismo contra infecções inflamações e agentes estranhos Eles são classificados em dois grupos principais granulócitos e agranulócitos Granulócitos São células que possuem divisores visíveis no citoplasma e núcleo multilobulado São identificadas na lâmina através da coloração pelo método de MayGrünwaldGiemsa ou Wright Neutrófilos Características da lâmina Núcleo multilobulado 2 a 5 lóbulos Citoplasma levemente rosado com pequenos fragmentos finos Função Defesa contra infecções bacterianas e fúngicas por fagocitose Produzem enzimas que destroem patógenos Aumento de neutrófilos indica infecção bacteriana enquanto sua diminuição pode sugerir infecção viral ou imunossupressão Figura 1 Neutrófilo Bastão ou Bastonete seta neutrófilo jovem com núcleo em forma de bastão curvado Eosinófilos Características da lâmina Núcleo bilobulado Citoplasma com filtros grandes e avermelhados Função Resposta alérgica e contra parasitas helmintos Moduladores de inflamação A eosinofilia aumento de eosinófilos está associada a alergias e infestações parasitárias Figura 2 Eosinófilo centro Notar a presença de 3 lóbulos Basófilos Características da lâmina Núcleo irregular muitas vezes obscuro pelas seleções Citoplasma repleto de compactadores grandes e azulados Função Participa de reações alérgicas liberando histamina e heparina A basofilia aumento de basófilos pode estar ligada a processos alérgicos graves e leucemias mieloides Figura 3 Basófilo seta geralmente o núcleo se apresenta em dois lóbulos e é de difícil visualização pela grande quantidade de grânulos grosseiros densos e escuros presentes no citoplasma Agranulócitos Não possuem conectores citoplasmáticos evidentes e apresentam núcleo mais uniforme Linfócitos Características da lâmina Núcleo grande e arredondado ocupando quase toda a célula Citoplasma escasso e azulclaro Função Linfócitos B Produzem anticorpos Linfócitos T Atuam na imunidade celular atacando células infectadas Linfócitos NK células mortas tumorais e infectadas por vírus O aumento de linfócitos linfocitose é comum em infecções virais como mononucleose Figura 4 Linfócito seta Núcleo redondo com cromatina condensada citoplasma escasso e levemente basofílico tamanho pouco maior do que a hemácia Monócitos Características da lâmina Maior leucócito do sangue Núcleo grande e irregular em formato de feijão Citoplasma abundante e acinzentado Função Fagocitose de microrganismos e células mortas Diferenciamse em macrófagos nos tecidos Aumento de monócitos monocitose pode indicar infecções crônicas como tuberculose Figura 5 Monócito 3 Descreva os processos envolvidos na hemostasia primária e secundária Qual o objetivo da hemostasia secundária Descreva a cascata de coagulação modelo clássico e novo modelo bem como os principais fatores fatores A hemostasia é o mecanismo natural do corpo para interromper o sangramento quando há lesão em um vaso sanguíneo Esse processo ocorre em duas etapas principais seguidas da fibrinólise que dissolve o coágulo quando a cicatrização está completa Hemostasia Primária Objetivo Formar um aviso de placa temporária para conter o sangramento inicial Principais características Vasoconstrição O vaso lesionado é contraído para reduzir o fluxo sanguíneo no local da lesão Adesão plaquetária As placas aderem ao endotélio danificado por meio do fator de von Willebrand FvW Ativação plaquetária As plaquetas liberam substâncias como ADP tromboxano A2 e serotonina recrutando mais plaquetas Agregação plaquetária As placas se unem formando a placa primária Hemostasia Secundária Cascata de Coagulação Objetivo Formar um coágulo de fibrina estável para estimular o efeito plaquetário Principal característica A ativação de uma série de proteínas chamadas fatores de coagulação resulta na conversão do fibrinogênio em fibrina formando uma malha resistente ao redor da radiação plaquetária Modelo Clássico da Cascata de Coagulação Neste modelo a coagulação ocorre por duas vias principais que convergem em uma via comum Via Extrínseca Rápida e Iniciadora É ativado por um trauma tecidual O fator tecidual fator III interage com o fator VII ativando a trombina rapidamente Via Intrínseca Mais Lenta mas amplificadora É permitido pelo contato do sangue com superfícies anormais exemplo vasos lesionados Envolve os fatores XII XI IX e VIII para amplificar a produção de trombina Via Comum Ambas as vias convergem na ativação do fator X que converte protrombina fator II em trombina A trombina converte fibrinogênio em fibrina estabilizando o coágulo Novo Modelo de Coagulação O novo modelo propõe que a coagulação ocorra em três fases interconectadas Iniciação Pequena quantidade de trombina é gerada pelo fator tecidual Amplificação A trombina ativa mais plaquetas e fatores de coagulação Propagação Uma grande quantidade de trombina é formada convertendo fibrinogênio em fibrina estabilizando o coágulo Fibrinólise Após a cicatrização o coágulo precisa ser dissolvido para evitar obstruções Esse processo ocorre pela fibrinólise mediada pela plasmina que degrada a fibrina e dissolve o coágulo 4 Quais analises são feitas no leucograma O que significa desvio a esquerda O leucograma é uma parte do hemograma que avalia quantitativa e qualitativamente os leucócitos glóbulos brancos fornecendo informações importantes sobre infecções inflamações e doenças hematológicas Desvio à Esquerda Definição O desvio à esquerda ocorre quando há um aumento de neutrófilos jovens bastonetes no sangue diminuindo uma resposta à infecção ou intensidade intensa Causas Infecções bacterianas graves Inflamações intensas apendicite sepse Doenças hematológicas leucemias síndromes mieloproliferativas 5 Quais exames compõem o coagulograma Descreva como são feitos e o que avaliam os seguintes exames O coagulograma é um conjunto de exames laboratoriais que avaliam a capacidade do sangue de coagular especificamente É essencial para o diagnóstico de distúrbios hemorrágicos e trombóticos a Tempo de sangramento O que é Mede o tempo necessário para que ocorra a interrupção do sangramento após uma pequena incisão na pele Como é feito Pequenos cortes são feitos no antebraço e o tempo até a coagulação é registrada O que está disponível A função das plaquetas e a hemostasia primária Alterações Aumento do TS pode indicar trombocitopenia doença de von Willebrand ou uso de antiagregantes plaquetários b Tempo de tromboplastina parcial ativada O que é Mede a função da via intrínseca e comum da coagulação Como é feito O plasma é misturado com um reagente ativador e cálcio medindo o tempo de formação do coágulo O que está disponível Deficiências nos fatores VIII IX XI XII presença de anticoagulantes lúpicos ou uso de heparina Alterações Aumento do TTPa pode indicar hemofilia doença hepática uso de heparina c Tempo de Protrombina O que é Mede a função da via extrínseca e comum da coagulação Como é feito O plasma é misturado com fator tecidual e cálcio registrando o tempo de coagulação O que está disponível Os fatores I fibrinogênio II protrombina V VII e X Alterações TP prolongado pode indicar doença hepática uso de anticoagulantes varfarina ou deficiência de vitamina K d Tempo de trombina O que é Avalia a conversão do fibrinogênio em fibrina Como é feito A trombina é adicionada ao plasma e o tempo de coagulação é medido O que está disponível Presença de alterações no fibrinogênio ou inibidores da trombina Alterações Aumento do TT pode indicar fibrinogênio anormal heparinização excessiva ou CID 6 Diferencie soro e plasma Plasma Parte líquida do sangue obtida antes da coagulação Contém água proteínas albumina globulinas fibrinogênio e eletrólitos Possui fatores de coagulação ex fibrinogênio Obtido centrifugando o sangue com anticoagulante Soro Parte líquida do sangue obtida após a coagulação Não contém fatores de coagulação ex sem fibrinogênio pois já foi consumido na coagulação Contém anticorpos hormônios e eletrólitos Obtido centrifugando o sangue sem anticoagulante 7 Discorra resumidamente sobre a hematopoiese A hematopoiese é o processo de formação de todas as células do sangue que ocorre principalmente na medula óssea A partir de células tronco hematopoiéticas o organismo gera glóbulos vermelhos glóbulos brancos e plaquetas garantindo a renovação e o funcionamento adequado do sangue para transportar oxigênio combater infecções e ajudar na coagulação 8 Caracterize os índices hematimétricos bem como os cálculos utilizados para encontrar os valores Os índices hematimétricos avaliam as características das hemácias e ajudam no diagnóstico de anemias São calculados a partir do hemograma Principais Índices e Fórmulas 1 Volume Corpuscular Médio VCM Tamanho médio das hemácias Valores normais 80100 fL Alterações Microcitose 80 fL Anemia ferropriva Macrocitose 100 fL Anemia megaloblástica 2 Hemoglobina Corpuscular Média HCM Mede a quantidade média de hemoglobina por hemácia Valores normais 2732 pg Alterações Hipocromia 27 pg Anemia ferropriva Normocromia Valores normais 3 Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média CHCM Mede a concentração média de hemoglobina nas hemácias Valores normais 3236 gdL Alterações Hipocromia 32 gdL Anemia ferropriva Hipercrômica 36 gdL rara 9 Quais metodologias são empregadas no hemograma O hemograma é um exame laboratorial que avalia os componentes do sangue hemácias leucócitos e plaquetas 1 Automação Contadores Eletrônicos Utiliza equipamentos automatizados que realizam contagem e análise de células sanguíneas com rapidez e precisão 2 Microscopia Esfregaço Sanguíneo Importante para detectar alterações anormais como células em lágrima fragmentadas ou leucócitos imaturos Manual de análise ao específico para avaliar a morfologia das células Coloridas com corantes como MayGrünwaldGiemsa 3 Métodos Químicos e Bioquímicos Avaliação da hemoglobina pelo método da cianometa hemoglobina Determinação do hematócrito por centrifugação 10 Descreva as características básicas do sangue bem como os valores de referência da contagem de hemácias hemoglobina leucócitos VCM e plaquetas O sangue é um tecido líquido composto por plasma parte líquida e elementos figurados hemácias leucócitos e plaquetas Ele transporta oxigênio nutrientes e atua na defesa imunológica e coagulação Composição Plasma 55 Água proteínas albumina globulinas fibrinogênio eletrólitos hormônios e gases Elementos Figurados 45 Células sanguíneas Valores de Referência dos Principais Parâmetros Parâmetro Valor Normal Hemácias 42 54 mulheres 47 61 homens Hemoglobina Hb 12 16 gdL mulheres 135 18 gdL homens Leucócitos 4000 11000mm³ Volume Corpuscular Médio VCM 80 100 fl Plaquetas 150000 450000 11 O que é trombocitopenia e quais suas causas Qual o tempo de sobrevida das plaquetas e o que elas liberam quando ativadas A trombocitopenia é a redução do número de placas no sangue aumentando o risco de sangramento Principais causas Diminuição da produção Doenças da medula óssea leucemia anemia aplásica quimioterapia Aumento da destruição Doenças autoimunes PTI Púrpura Trombocitopênica Idiopática infecções virais consumo aumentado CIVD Sequestro esplênico Esplenomegalia pode reter plaquetas no baço Tempo de Sobrevida das Plaquetas Duram 7 a 10 dias sem sangue antes de serem removidos pelo baço e fígado 12 O que é trombose Quais os possíveis tratamentos O que é dímero D A trombose é uma formação anormal de um coágulo sanguíneo trombo dentro dos vasos podendo obstruir o fluxo sanguíneo Pode ocorrer em veias trombose venosa profunda TVP ou artérias trombose arterial levando a complicações como embolia pulmonar ou AVC Tratamentos Possíveis Anticoagulantes Heparina Varfarina Rivaroxabana impedem a formação de novos coágulos Trombolíticos Alteplase Estreptoquinase dissolvem trombos em casos graves Meias de atualizações Melhoram circulação em trombose venosa Cirurgia Trombectomia Remoção do trombo em situações críticas O que é Dímero D O Dímero D é um fragmento de fibrina resultante da manipulação de coágulos Seu exame é usado para detectar tromboses pois níveis elevados resultam em ativação de coagulação e fibrinólise destruição de coágulos 13 Descreva os tipos de anemias e hemoglobinopatias estudadas Como é feito o metabolismo do ferro A anemia é a redução dos níveis de hemoglobina no sangue prejudicando o transporte de oxigênio Pode ser classificada conforme a causa e o tamanho das hemácias Anemias Microcíticas Anemia ferropriva Causada por deficiência de ferro comum em dietas pobres sangramentos e absorção deficiente Talassemias Distúrbios genéticos que afetam a produção de hemoglobina Anemias Normocíticas Anemia por doença crônica Inflamações ou doenças como insuficiência renal reduzem a produção de hemácias Anemia hemolítica Destruição acelerada das hemácias por causas autoimunes genéticas ou infecciosas Anemia aplásica Falha da medula óssea em produzir células sanguíneas Anemias Macrocíticas Anemia megaloblástica Causada por deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico levando a hemácias grandes e imaturas Hemoglobinopatias Anemia falciforme Mutação na hemoglobina HbS faz com que as hemácias fiquem em forma de foice causando dor e obstrução dos vasos Talassemias Deficiência na produção das cadeias de globina alfa ou beta resultando em hemoglobinas anormais Metabolismo do Ferro Absorção Ocorre no duodeno regulada pela hepcidina hormônio que controla a absorção Transporte A transferrina transporta ferro no sangue até os tecidos Armazenamento Fica armazenado no fígado e baço na forma de ferritina e hemossiderina Utilização O ferro é usado para a síntese de hemoglobina nas hemácias Excreção Perda mínima ocorre pela urina fezes e descamação celular REFERÊNCIAS GUYTON Arthur C HALL John E Tratado de Fisiologia Médica 14ª ed Rio de Janeiro Elsevier 2021 BRASIL Ministério da Saúde Manual de diagnóstico e tratamento das doenças hematológicas Brasília 2020 HOFFBRAND A V MOSS P A H Fundamentos em Hematologia 7ª ed Porto Alegre Artmed 2020 RUGGERI Z M Platelets in Atherothrombosis Nature Medicine v 8 p 12271234 2018 ZAGO M A FALCÃO R P PASQUINI R Hematologia Fundamentos e Prática São Paulo Atheneu 2019 SEBASTIANI P STEINBERG M H Genetic determinants of hemoglobinopathies BetaThalassemia and Sickle Cell Disease Molecular Genetics and Metabolism v 120 n 12 p 5470 2019 MURPHY M F PAMPIAN K Hematology in Clinical Practice 6ª ed New York McGrawHill 2021