Catabolismo de Aminoacidos e Ciclo da Ureia - Resumo Completo

Catabolismo de aminoácidos Ciclo da ureia Human Metabolism 2 Main Map Per Hellung Larsen Jens Dilling Lundgren Lars Helleberg Mogens Sandberg Hansen Munksgaard 1987 Carbohydrates Lipids DNA RNA Proteins Degradação de aminoácidos Condições metabólicas 1 Dieta rica em proteínas os AA ingeridos excedem as necessidades para a síntese proteica o excesso é degradado AA não são estocados Quando Degradação de aminoácidos Degradação de aminoácidos Condições metabólicas 2 Durante o jejum prolongado as proteínas são degradadas e usadas como combustível Quando Degradação de aminoácidos Proteínas intracelulares Aminoácidos Proteínas da dieta 1 NH4 Biossíntese de aminoácidos nucleotídeos e aminas biológicas Carbamoil fosfato Ciclo da ureia Ureia produto de excreção do nitrogênio Circuito do aspartato arginino succinato do ciclo do ácido cítrico Ciclo do ácido cítrico CO2 H2O ATP Oxaloacetato Glicose sintetizada na gliconeogênese 2 Esqueletos de carbono αCetoácidos Degradação de aminoácidos Condições metabólicas 3 Durante o turnover proteico síntese e degradação continuada Proteínas Aminoácidos Quando Degradação de aminoácidos Condições metabólicas 3 Durante o turnover proteico síntese e degradação continuada Proteína do cristalino 70 anos HMGCoA redutase 3 h Ornitina descarboxilase 11 min Aminoácidos Cadeia carbônica Degradação de aminoácidos Ciclo de Krebs Glicose Grupo amino Biossíntese AA Outras aminas Ciclo da ureia Ø Estágio 1 transaminação do AA com αcetoglutarato para formar glutamato e um αcetoácido Ø Estágio 2 glutamato é desaminado por meio de uma desaminação oxidativa envolvendo NAD Ø Estágio 3 produção de ureia por meio ciclo da ureia Degradação de AA Catabolismo dos grupos amino 1 2 3 PingPong As reações bissubstrato Um produto sai antes da entrada dos dois substratos Transaminação do AA Degradação de AA Glutamato Mitocôndria Glutamato desidrogenase Desaminação oxidativa Ciclo de Krebs Síntese de glicose Ciclo da ureia Degradação de AA Catabolismo dos grupos amino Glutamato funciona como aceptor de grupos amino Glutamina transporta aminos de outros tecidos para o fígado Alanina transporta aminos dos músculos para o fígado Visão geral do catabolismo dos grupos amino Degradação de AA Glutamato AA AA AA AA AA NH2 NH2 Citosol Mitocôndria Transaminação Canalização dos grupos amina para uma única molécula NH2 NH2 NH2 Degradação de AA Alanina Alanina transporta amina dos músculos para o fígado Ciclo da glicosealanina Glutamato desidrogenase Fornece energia para o músculo Libera da toxicidade da amônia Degradação de AA Glutamina Glutamina transporta grupo amina na corrente sanguínea glutaminase Tecidos extrahepáticosmusculares Fígado Livre amônia amônia amônia amônia amônia amônia Excreção de nitrogênio Ciclo da ureia Alanina muscular Glutamina tecidos extrahepáticos Glutamato hepático Toxicidade da amônia bases moleculares ainda não muito bem compreendidas Excesso H2O Edema GABA X X osmólito edema coma Depleção de ATP Toxicidade da amônia bases moleculares ainda não compreendidas amônia amônia amônia amônia amônia amônia Excreção de nitrogênio Ciclo da ureia Alanina muscular Glutamina tecidos extrahepáticos Glutamato hepático Oxidação bacteriana de AA intestino Human Metabolism 2 Main Map Per Hellung Larsen Jens Dilling Lundgren Lars Helleberg Mogens Sandberg Hansen Munksgaard 1987 Carbohydrates Lipids DNA RNA Proteins Glycogen Bilirubindiglucuronide Glycosaminoglycans UDPGlucuronate Lactose Maltose Sucrose Fructose Fructose1p Glyceraldehyde Glucose 1P Glucose GalGalactose UDPGlucose Glucose6P Fructose6P ATP 6PGlulconate 3Keto6Pgluconate ADP ASP Lost 5PRibosyl 1amino Ribulose5P Ribose5P Xylulose5P Dihydroorotate Carbamoyl apartate Aspartate CarbamoylP CO2 NADPH Phenylalanine Tyrosine Thyroxine Phenylpyruvate Phenylacetate Melanin Dopa Phenylacetate Dopamine Homogenselate 4Maleyl acetoacetate 4Fumaryl acetoacetate Epinephrine Acetoacetate 34Dihydroxy phenylglycol aldehyde 3OMethylepinephrine CarbamoylP Ornitine Citrulline Aspartate Argininosuccinat Arginine Fumarate CarbamoylP Ornitine Citrulline NADPH Glutamate ATP ADP AMP Creatine Creatinine Cyclac AMP Guanidinoacetate ATP NADPH NADP FAD FMN TPP Thiamine Riboflavin Panthothenate ATP Sucinate SuccynilCoA αKetoglutarate Oxalosuccinate Malate Fumarate Succinate αKetoglutarate Oxaloacetate Glutamine Glutamate Histamine Histidine Tryptophan Tryptophan Lysine PhenylalanineTyrosine OrnithineArginine Leucine IsovalerlyCoA βMethylcrotonylCoA AcetoacetylCoA βHydroxyβmethylglutarylCoA Mevalonate Cholesterol Squalene 7Dehydrocholesterol 20α22αDihydroxycholesterol 17Hydroxyprogesterone Cortisol Cortisone 125Dihydroxycholecalciferol Estradiol Testosterone D3HydroxybutyrylACP AcetoacetylACP MalonylACP AcetylcoA Acetyllipoamide HydroxyethylTPP AcetylACP Acetaldehyde Betaine Choline PEthanolamine PSerine PCholine CDPDiacylglycerol CDPCholine CDPEthanolamine CDPSerine βAmino acids Fatty acids FFA Sphingosine NAcylsphingosine Sphingomyelin Gangliosides Cerebrosides Nucleotide AMP ATP ADP NADH Nucleotide CMP UTP ADP UDPT DP UDP AMP TPP ATP ATP FMNH2 NAD NADH ADP ATP ADP NAD Ciclo da ureia ou Ciclo da Ornitina é um ciclo de 5 reações catalisadas por enzimas que produz ureia a partir de amônia NH4 Ciclo da ureia Citoplasma Ciclo da ureia 1 Ornitina transcarbamoilase 2 Ciclo da ureia 2 Argininosuccinato sintetase Argininosuccinase Arginase oxaloacetato excretada na urina CK NH4 CO2 aspartato 4 ATP 2 H2O ureia fumarato 2 ADP 2 Pi AMP PPi Balanço energético NADH 25 ATP Consumo líquido 15 ATP 4 25 Bicicleta de Krebs Bicicleta de Krebs CO2 NH3 CARBAMOIL PHOSPHATE AMINO ACID ASPARTATE ADD ORNITHINE CITRULINE ARGININE ASPARTATE ADD NH3 CICLO DA UREIA CICLO DE KREBS CITRATE OXALOACETATE MALATE SUCCINATE SUCCINATE CITRATE OXALOACETATE MALATE ADP NAD H HADH ATP AMINO ACID ASPARTATE Bicicleta de Krebs alimentação mútua dos ciclos Balanço energético Aminoácidos Glutamato NH4 Aspartato HCO3 CICLO DA URÉIA CICLO DE KREBS Oxaloacetato NADH Malato Fumarato 4 ATP 25 ATP Aminoácidos Cadeia carbônica Degradação de aminoácidos Ciclo de Krebs Glicose Corpos cetônicos Degradação de AA Catabolismo cadeia carbônica 20 vias catabólicas convergem para formar 6 produtos Glicose Corpos cetônicos Degradação de AA Corpos cetônicos A cetogênese síntese de corpos cetônicos acontece na nos hepatócitos Tais moléculas são exportadas para tecidos extrahepáticos durante o jejum prolongado Catabolismo cadeia carbônica 2 AA degradados até oxaloacetato Glicose Hidrólise Transaminação 6 AA degradados até piruvato Convertido em oxaloacetato Glicose Clivagem do R Clivagem do SH Transaminação Oxidação Desacetilação Não principal 5 AA degradados até αcetoglutarato Convertido em oxaloacetato Glicose Apertura do anel Oxidação Transaminação 4 AA degradados até SuccinilCoA Convertido em oxaloacetato Glicose Principal 7 AA degradados até acetilCoA Corpos cetônicos Treonina Catabolismo de fenilalanina e tirosina fenilcetonúria Excesso de fenilalanina à compete com outros AA pelo transporte através da BHE à déficit de metabólitos necessários