Lupus Eritematoso Sistemico - Patogenia, Autoanticorpos e Manifestacoes

DOENÇAS AUTOIMUNES Doenças Reumáticas do Tecido Conjuntivo e ou Doenças do Colágeno LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Multisistêmica Curso flutuante PATOGENIA DO LES Fatores genéticos ambientais Resposta hiperativa e auto agressiva Produtos gênicos da classe II do HLA determina o reconhecimento de peptídio do lúpus pelos Linfócitos T auxiliares Alelo C4AQ0 da classe III do HLA codifica a produção de qte zero do isótipo A da molécula C4 da via clássica do complemento C4 funcional importante para manter os imunocomplexos em solução evitando assim sua deposição nos tecidos Fatores ambientais Drogas Radiação Ultra violeta sobretudo UVB Semelhança de alvos protéicos dos autoAc com protéinas do vírus da estomatite sugere o mecanismo de doença apoiado no mimetismo molecular AutoAc produzidos por Linfócitos B que sofreram rearranjos gênicos e mutações somáticas Lesam células e tecidos por ligação direta às mbs celulares ou da formação e depósito de imunocomplexos Deposição de imunocomplexos Pacientes com LES têm vários auto anticorpos A deficiência de componentes do complemento dificulta a solubilização e remoção de imunocomplexos Imunocomplexos depositam em locais de grande turbulência rins vasos e articulações Imunocomplexos alojam se em tecidos muito vascularizados Ac fixam cada vez mais fatores do complemento Deficiência de receptores CR1 na superfície de eritrócitos impede a liberação dos imunocomplexos para o SMF Natureza catiônica do DNA dos imunocomplexos facilita ligação às paredes capilares AutoAc antiplaquetários Trombocitopenia AutoAc antilinfócitos linfopenia depleção seletiva dos linfócitos T imunoreguladores Reagem com fosfolipídios Trombose arterial e venosa Aborto Espontâneo Depósito no glomérulo renal PARTICIPAÇÃO DO C4 DEFICIÊNCIA NO LUPUS PREVALÊNCIA 80 A 100 acometimento de pele articulações e sangue mais de 50 rins SNC sistema cardiopulmonar Trombose como manifestação típica no LES associada à presença de Ac anti cardiolipina 10 casos Lesões cutâneas no LES Eritema discoide Eritema em asa de borboleta Alopecia queda de cabelo Urina hematúria proteinúria cilindros Elevação de níveis séricos de Ac antiDNA Diminuição do níveis de C4 Monitoramento e prognóstico da dç renal Síndrome de Sjögren Condição inflamatória que afeta as glândulas salivares e lacrimais provocando secura da boca e olhos Manifestações clínicas do LES vasculares trombose em vasos de vários calibres geralmente associada a Ac antifosfolipídio sangramento associado à presença de Ac anti fator VIII da coagulação Pode ocorrer vasculite na retina grave Estabelecem o diagnóstico do LES com 90 especificidade e 97 de sensibilidade