HPN - Hemoglobinúria Paroxística Noturna - Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS DA HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA MINISTÉRIO DA SAÚDE 2020 APRESENTAÇÃOJANAINA PIRES MARTINS LILIANE NÉBIAS DE OLIVEIRAPEDRO HENRIQUE INTRODUÇÃO A HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA HPN É UM DISTÚRBIO ADQUIRIDO RARO CARACTERIZADO POR HEMÓLISE INTRAVASCULAR E HEMOGLOBINÚRIALEUCOPENIATROMBOCITOPENIATROMBOSES ARTERIAIS E VENOSAS E CRISES EPISÓDICAS SÃO COMUNSHÁ POUCA INFORMAÇÕES EPIDEMIOLÓGICA SOBRE ESTÁ DOENÇANÃO APENAS POR SUA RARIDADE MAS TAMBÉM PELA DIFICULDADE DO SEU DIAGNÓSTICOA HPN CLÍNICA PODE OCORRER EM QUALQUER IDADE MAS A MAIORIA DOS PACIENTES É DIAGNÓSTICADA ENTRE A TERCEIRA IDADE E A QUINTA DÉCADA NA MESMA PROPORÇÃO SEM RELAÇÃO HEREDITÁRIA COMPROVADA CRITÉRIOS DE INCLUSÃO ESTÃO CONTEMPLADOS NESTE PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS INDIVÍDUOS MAIORES DE 14 ANOS DE AMBOS OS SEXOS COM DIAGNÓSTICO DE HPN REALIZADO POR CITOMETRIA DE FLUXO O PACIENTE ELEGÍVEL PARA O TRATAMENTO COM ECULIZUMABE DEVERÁ TER HPN NA SUA APRESENTAÇÃO HEMOLÍTICA E COMPROVAÇÃO DE ALTA ATIVIDADE DA DOENÇA ALÉM DE PELO MENOS UM DOS CLITÉRIOS ABAIXO HISTÓRICO DE EVENTO TROMBOEMBÓLICO COM NECESSIDADE DE ANTICOAGULAÇÃO TERAPÊUTICA COMPROVADA POR EXAME DE IMAGEM ANEMIA CRÔNICA DEMONSTRADACOM SINTOMAS CONCOMITANTES DE ANEMIAEM QUE OUTRAS CAUSAS ALÉM DA HPN FORAM EXCLUÍDAS HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR HISTÓRIA DE INSUFICIÊNCIA RENALGESTAÇÃO EVIDENCIADA POR BETAHCG CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO CLITÉRIOS DE EXCLUSÃO PARA O TRATAMENTO COM ECULIZUMABE SÃO PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE HPN SUBCLÍNICA PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE HPN CONCOMITANTE A SÍNDROME DE FALÊNCIA MEDULAR GRAVE ATIVA DIAGNÓSTICO DA HPN A APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA HPN É EXTREMAMENTE VARIÁVEL RAZÃO PELA QUAL É CONHECIDA COMO A MAIOR IMITADORA TODOS OS DOENTES COM ANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICA ADQUIRIDA E TESTE DE COOMBS NEGATIVO DEVEM SER INVESTIGADOS QUANTO AO DIAGNÓSTICO DE HPN EXISTEM GRUPOS COM SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS ESPECÍFICOS QUE POSSUEM MAIOR PROBABILIDADE DE TER HPN SENDO ELES PACIENTES COM COOMBS NEGATIVO E MARCADORES LABORATORIAIS DE HEMÓLISE COMO LACTATO DESIDROGENASELDHELEVADARETICULOCITOSE OU OUTROS MARCADORES DE HEMÓLISE TODOS OS PACIENTES COM ANEMIA APLÁSTICA OU SÍNDROME MIELODISPLÁSICA COM EVIDÊNCIA DE HEMÓLISE PACIENTES COM TROMBOSE EM LOCAIS INCOMUNS COMOCÉREBROPORTALHEPÁTICO E VEIAS DÉRMICAS PACIENTES COM TROMBOSE QUE APRESENTAM CITOPENIA PACIENTES MENORES DE 55 ANOS COM TROMBOSENOS QUAIS OUTRAS CAUSAS MAIS COMUNS FORAM EXCLUÍDAS PACIENTES EM ALGUM ESTÁGIO DE DOENÇA RENAL CRÔNICA OU COM PROTEINÚRIA EM QUE OUTRAS CAUSAS MAIS COMUND FORAM EXCLUÍDAS PARA TODOS OS PACIENTES COM SUSPEITA DE HPN É IMPORTANTE REALIZAR O TESTE DIRETO DE ANTIGLOBULINACUJO O RESULTADO SERÁ NEGATIVO EM CASO DE HPN CLASSIFICAÇÃO DA HPN A HPN PODE SER CLASSIFICADA EM TRÊS SUBTIPOS 1 HPN CLÁSSICA EVIDÊNCIAS DE CLONES HPN NA AUSÊNCIA DE OUTROS DISTÚRBIOS DE FALHA DA MEDULA ÓSSEA APRESENTA GRANDE NÚMERO DE CLONES DE LEUCÓCITOS NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO GERALMENTE MANIFESTA HEMÓLISE INTENSA EVIDENCIADA POR ALTA LDH E PRESENÇA DE RETICULÓCITOS NO PLASMA TENDE A TER UMA CONTAGEM DE PLAQUETAS E NEUTRÓFILOS PRÓXIMOS DOS NÍVEIS FISIOLÓGICOS E NÍVEIS NORMAIS DE CÉLULAS NA MEDULA ÓSSEA 2 HPN ASSOCIADA A OUTROS DISTÚRBIOS PRIMÁRIOS DA MEDULA ÓSSEA COMUMENTE ASSOCIADA A ANEMIA APLÁSTICA E MIELODISPLASIA PESSOAS COM ANEMIA APLÁSTICA PODEM TER PEQUENAS POPULAÇÕES SUBCLÍNICAS DE HPN POR MUITOS ANOS MAS A EXPANSÃO DE CLONES FREQUENTEMENTE OCORRE NA FASE DE RECAÍDA DA DOENÇAÉ IMPORTANTE MONITORAR O PERCENTUAL DE CLONES NESSA POPULAÇÃO VISTO QUE O MESMO PODE PERMANECER ESTÁVELAUMENTARREDUZIR OU DESAPARECER PACIENTES COM ANEMIA APLÁSTICA E HPN SÃO CITOPÊNICOS TENDEM A TER MEDULA ÓSSEA HIPOCELULAR CONTAGEM DE RETICULÓCITOS RELATIVAMENTE BAIXA E MENOR NÚMERO DE GRANULÓCITOS HPN 3 HPN SUBCLÍNICA PACIENTES COM POUCOS CLONES DE HPN E SEM EVIDÊNCIA CLÍNICA OU LABORATORIAL DE HEMÓLISE OU DE TROMBOSE OBS TODOS OS 3 GRUPOS APRESENTAM ALGUM GRAU DE FALÊNCIA MEDULAR E A CLASSIFICAÇÃO DE UM PACIENTE PODE MUDAR COM O TEMPO E POR ISSOOS PARÂMENTROS DEVEM SER ACOMPANHADOS TRATAMENTO ÚNICO TRATAMENTO CURATIVO AINDA É O TCTH AL FORA O TRANSPLANTE O TRATAMENTO DA HPN É PRINCIPALMENTE SINTOMÁTICO COM O USO DE MEDIDAS MEDICAMENTOSAS E NÃO MEDICAMENTOSASHÁ VÁRIAS ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS QUE NÃO SÃO CURATIVASMAS QUE PODEM REDUZIR AS SUAS COMPLICAÇÕESCORTICÓIDES ANDROGÊNIOSTRANSFUSÃO SANGUÍNEAIMUNOSSUPRESSORESANTICOAGULANTES E ECULIZUMABE